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Definition
- heterogene Gruppe von Erkrankungen mit unspezifischer nicht-neoplastischer, nicht-infektiöser Entzündung des orbitalen Gewebe
- histopathologisch pleomorphe, zelluläre entzündliche Infiltration mit anschliessender reaktiver Fibrose
- alte Bezeichnung: Pseudotumor orbitae
Klinik
- sehr heterogen, verschiedene Formen je nach Fokus
- Typischerweise akut auftretende periorbitale Rötung, Schwellung und Schmerzen
- gerötetes Auge, Bindehautchemose
- Motilitätsstörungen, Doppelbilder, Bewegungsschmerzen
- Ptose, Exophthalmus
- Visusminderung, RAPD, Anisokorie
- Netzhaut-/Aderhautveränderungen: Vaskulitiszeichen, exsudative Netzhautablösung, Aderhautamotio, Aderhautfalten, Makulaödem, Papillenschwellung
- Erwachsene normalerweise unilateral
- falls bilateral: Work-up empfohlen für systemische Vaskulitiden und lymphoproliferative Erkrankungen
- Kinder bilateral in ca. 1/3 der Fälle
- häufig mit Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen, Lethargie
- assoziiert mit Papillitis oder Iritis
- Work-up normalerweise nicht nötig
Unterformen
- Dakryoadenitis: schmerzhafte Schwellung des temporalen Oberlid
- Myositis: Motilitätseinschränkungen mit Doppelbildern und Bewegungsschmerzen
- Rötung im Bereich der betroffenen Muskeln
- Sehnen können auch betroffen sein im Gegensatz zu endokriner Orbitopathie
- Diffuse Entzündung des orbitales Fettgewebe: Exophthalmus
- Präseptale und supraorbitale Region: Rötung und Schwellung ähnlich wie Lidphlegmone/Orbitaphlegmone
- Perineuritis: Optikusneuropathie
- Skleritis anterior / posterior
- Tolosa-Hunt-Syndrom
- Sonderform mit Entzündung im Bereich der Fissura orbitalis superior und Sinus cavernosus
- schmerzhafte Ophthalmoplegie (N.III, N. IV, N. VI), Beteiligung von N. V / VII möglich
- Pupillenbeteiligung möglich
- Visusminderung bei Mitbeteiligung des Sehnervens
Untersuch
- Visus, Ishihara, Pelli-Robson
- Pupillenprüfung (RAPD?)
- Motilität (Bewegungsschmerzen?)
- Lidstellung, Hertel
- Augendruck (ggf. in verschiedenen Blickrichtungen bei DD endokrine Orbitopathie)
- Spaltlampe: Rötung? Zellreiz?
- Phenylephrintest / Ultraschall bei V.a. anteriore bzw. posteriore Skleritis
- Fundusuntersuch
Diagnostik
- Ausschlussdiagnose!
- Labor wenn bilateral (bei Erwachsenen) oder atypisch
- Differentialblutbild, BSG, ANA, ACE, c-ANCA, p-ANCA, LDH, IgG4/IgG Spiegel, Harnstoff / Krea, nüchtern Blutzucker / HbA1c
- TSH, fT3/fT4, TRAK, TPO-AK, TG-AK
- Syphilis-Suchtest, HIV
- Serumproteinelektrophorese
- MRI-Orbita mit Kontrastmittel inkl. coronar oder Orbita-CT (axial, coronar und parasagittal) mit Kontrastmittel
- verdickte posteriore Sklera? orbitales Fett? Tränendrüse, Augenmuskeln/Sehenansätze?
- ggf. Röntgen-Thorax (Sarkoidose? Tuberkulose?) vor Start einer syst. Steroid-Therapie
- ggf. Ultraschall: Verdickte Muskeln? Posteriore Skleritis (T-Zeichen), vaskuläre Läsionen?
- Inizisionsbiopsie wenn einfach zugänglich (z.B. Tränendrüse)
Verläufe
- Spontanremission nach ein paar Wochen ohne Folgen
- Intermittierende Schübe und schliesslich Remission
- Schwere anhaltende Entzündung -> progressive Fibrose des Orbitagewebes mit Ophthalmoplegie, ggf. Ptosis und Visusminderung bei Beteiligung des Sehnervs
Therapie
- Bei mildem Verlauf: vorerst exspektatives Prozedere
- In persistierenden Fällen: Biopsie zur Diagnosesicherung und Ausschluss einer Neoplasie
- CAVE: unter Steroidtherapie kann ein Lymphom fehldiagnostiziert werden!
- NSAR häufig mit gutem Ansprechen in milden/moderaten Fällen, bevor man systemische Steroide erwägt
- Systemische Steroide bei gesicherter Diagnose + fehlendem Ansprechen auf NSAR:
- orales Prednison, zu Beginn 80 – 100 mg/d (bzw 1 mg/ kg KG), danach ausschleichen
- CAVE: lange Behandlung nötig (3-4 Mte.), ansonsten häufig Rezidive!
- evtl. niedrig dosierte Bestrahlung
- evtl. Antimetabolika (z.B. Methotrexat oder Mycophenolat mofentil)
- evtl. systemisches Infliximab
Differentialdiagnosen
- Orbitaphlegmone
- Endokrine Orbitopathie
- Weitere:
- Systemische Erkrankungen: Granulomatose mit Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, Waldenström-Makroglobulinämie mit Orbitabeteiligung, Sarkoidose
- maligne (lymphoproliferative) Orbitatumoren
- rupturierte Dermoidzyste
- Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel
- Trauma/Fremdkörper
Quellen
- EyeWiki Nonspecific Orbital Inflammation
- The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
- Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
- Review of Ophthalmology; Autoren/Verlag: Neil J. Friedman MD, Peter K. Kaiser MD, William B. Trattler MD; Elsevier; 3. Auflage (2017)