Endokrine Orbitopathie (EO)

Risikofaktoren

  • Rauchen, weibliches Geschlecht, radioaktives Jod

Klinik

  • Weichteilbeteiligung: Epibulbäre Hyperämie, periorbitale Schwellung, superiore limbale Keratokonjunktivitis
  • Lidretraktion: Lidspalte erweitert, superior und inferior des Limbus dadurch Sklera sichtbar („scleral show“)
    • Dalrymple-Zeichen: superiorer „scleral show“ in Primärposition
    • Graefe-Zeichen: sog. „Lid-Lag“, bei Blicksenkung verzögertes/fehlendes Absenken des Oberlides
    • Kocher-Zeichen: vermehrte Lidretraktion bei Fixation, dadurch erscheint der Blick ängstlich
  • Exophthalmus: auffälliger Hertel-Test wenn >20mm und/oder Unterschied von 2-3mm zwischen beiden Augen
  • Expositionskeratopathie
  • Kompressive Optikusneuropathie:
    • Ggf. Visusminderung
    • RAPD, Farbentsättigung
    • Reduzierte Helligkeitswahrnehmung
    • Gesichtsfelddefekte (zentral oder parazentral)
    • Papille meistens unauffällig, gelegentlich Papillenschwellung, selten Optikusatrophie
  • Restriktive Myopathie: ca. 30 – 50% der Patienten entwickeln eine Augenmuskellähmung

Stadien und Therapie

1. kongestives (entzündliches ) Stadium:

  • Gerötete, schmerzhafte Augen, Remission innerhalb 3 Jahren in den meisten Fällen, langfristig ca. 10% mit schwerwiegender Augenbeteiligung
  • Therapie je nach Aktivität:
    • Befeuchtende Augentropfen, z.B. Lacrycon AT, Vitamin A/Bepanthen AS
    • evtl. Lokaltherapie mit Steroiden, NSAID’s, Ciclosporin AT
    • Rauchstopp!
    • Selenase perorale Lösung 100mcg 2x täglich
    • Methylprednisolon 500mg i.v. 2x wöchentlich für 4 Wochen, dann 250mg i.v. 2x wöchentlich für 2 Wochen,
      • per orale Therapie obsolet
      • eine Steroidstoss-Therapie sollte nicht häufiger als 1x jährlich durchgeführt werden
      • nach einer Steroidstoss soll mind. 3 Mte. abgewartet werden, bevor eine Bestrahlung geplant /durchgeführt wird, sofern keine Hinweise auf eine kompressive Optikusneuropathie vorliegen
    • Bestrahlung (eine positive Reaktion zeigt sich meistens innerhalb von 6 Wochen)
    • evtl. zusätzlich Azathioprin oder Rituximab.
    • evtl. Teprotumumab
    • chirurgische Dekompression

2. fibrotisches (ruhiges) Stadium

  • Reizfreie Augen, schmerzlose Motilitätsstörungen der Augenmuskeln möglich
  • Therapie: chirurgische Rehabilitation bei stabilem Zustand ohne Aktivitätszeichen
    • im Allgemeinen erfolgen die Operationen bei EO in der Reihenfolge:
      • Orbita -> Strabismus -> Lid

Clinical Activity Scores (CAS)

Einschätzung der Aktivität der endokrinen Orbitopathie

  • Subjektive Aktivitätssymptome
    • spontane peribulbäre Schmerzen (1)
    • peribulbäre Schmerzen bei Augenbewegungen (1)
  • Objektive Entzündungszeichen
    • Liderythem (1)
    • Bindehauthyperämie (1)
    • Lidschwellung (1)
    • Chemosis (1)
    • Karunkel und/oder Plica-Schwellung (1)
  • Zeichen der Progredienz bei Verlaufsuntersuchungen
    • Zunahme des Exophthalmus ≥ 2mm in den letzten 1-3 Monaten (1)
    • Abnahme der Augenbeweglichkeit ≥ 8° in den letzten 1-3 Monaten (1)
    • Abnahme des Visus um > 1 Visusstufe in den letzten 1-3 Monaten (1)

Gesamtscore Progression (max. 10 Punkte)

  • Score ≤ 2 = EO inaktiv
  • Score ≥ 3 = EO aktiv

Diagnostik

  • Labor: TSH, fT3, fT4, TRAK, TPO-AK, TG-AK
  • CT / MRI Orbita: typischerweise verdickte Augenmuskeln ohne Beteiligung der Muskelansätze
  • OCT bei V.a. Optikusneuropathie
  • ggf. Gesichtsfeld bei V.a. Optikusneuropathie bzw. als Standortbestimmung

Therapie im Überblick

  • Aktivität vorhanden: Schweregrad?
    • leicht: Beobachten, Rauchstopp, Schilddrüsen-Einstellung, Befeuchtung
    • mittelschwer: Steroide, Bestrahlung
    • schwer/maligne: Steroide iv, evtl. Notfalldekompression, Rituximab, Teprotumumab
  • Keine Aktivität vorhanden: stabil?
    • nicht stabil: abwarten, Reevaluation nach 6 Monaten
    • stabil: Reihenfolge operative Versorgung: Dekompression > Schiel-OP > Lid-OP

Quellen

  • EyeWiki Thyroid Ophthalmopahty
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)