Endokrine Orbitopathie (EO)

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Inhalt

Weichteilbeteiligung: Epibulbäre Hyperämie, periorbitale Schwellung, superiore limbale Keratokonjunktivitis
Lidretraktion: Lidspalte erweitert, superior und inferior des Limbus dadurch Sklera sichtbar („scleral show“)
- Dalrymple-Zeichen: superiorer „scleral show“ in Primärposition
- Graefe-Zeichen: sog. „Lid-Lag“, bei Blicksenkung verzögertes/fehlendes Absenken des Oberlides
- Kocher-Zeichen: vermehrte Lidretraktion bei Fixation, dadurch erscheint der Blick ängstlich
Exophthalmus: auffälliger Hertel-Test wenn >20mm und/oder Unterschied von 2-3mm zwischen beiden Augen
Expositionskeratopathie
Kompressive Optikusneuropathie:
- Ggf. Visusminderung
- RAPD, Farbentsättigung
- Reduzierte Helligkeitswahrnehmung
- Gesichtsfelddefekte (zentral oder parazentral)
- Papille meistens unauffällig, gelegentlich Papillenschwellung, selten Optikusatrophie
Restriktive Myopathie: ca. 30 – 50% der Patienten entwickeln eine Augenmuskellähmung

1. kongestives (entzündliches ) Stadium:

Gerötete, schmerzhafte Augen, Remission innerhalb 3 Jahren in den meisten Fällen, langfristig ca. 10% mit schwerwiegender Augenbeteiligung
Therapie je nach Aktivität:
- Befeuchtende Augentropfen, z.B. Lacrycon AT, Vitamin A/Bepanthen AS
- evtl. Lokaltherapie mit Steroiden, NSAID’s, Ciclosporin AT
- Rauchstopp!
- Selenase perorale Lösung 100mcg 2x täglich
- Methylprednisolon 500mg i.v. 2x wöchentlich für 4 Wochen, dann 250mg i.v. 2x wöchentlich für 2 Wochen,
  - per orale Therapie obsolet
  - eine Steroidstoss-Therapie sollte nicht häufiger als 1x jährlich durchgeführt werden
  - nach einer Steroidstoss soll mind. 3 Mte. abgewartet werden, bevor eine Bestrahlung geplant /durchgeführt wird, sofern keine Hinweise auf eine kompressive Optikusneuropathie vorliegen
- Bestrahlung (eine positive Reaktion zeigt sich meistens innerhalb von 6 Wochen)
- evtl. zusätzlich Azathioprin oder Rituximab.
- evtl. Teprotumumab
- chirurgische Dekompression

2. fibrotisches (ruhiges) Stadium

Reizfreie Augen, schmerzlose Motilitätsstörungen der Augenmuskeln möglich
Therapie: chirurgische Rehabilitation bei stabilem Zustand ohne Aktivitätszeichen
- im Allgemeinen erfolgen die Operationen bei EO in der Reihenfolge:
  - Orbita -> Strabismus -> Lid

Einschätzung der Aktivität der endokrinen Orbitopathie

Subjektive Aktivitätssymptome
- spontane peribulbäre Schmerzen (1)
- peribulbäre Schmerzen bei Augenbewegungen (1)
Objektive Entzündungszeichen
- Liderythem (1)
- Bindehauthyperämie (1)
- Lidschwellung (1)
- Chemosis (1)
- Karunkel und/oder Plica-Schwellung (1)
Zeichen der Progredienz bei Verlaufsuntersuchungen
- Zunahme des Exophthalmus ≥ 2mm in den letzten 1-3 Monaten (1)
- Abnahme der Augenbeweglichkeit ≥ 8° in den letzten 1-3 Monaten (1)
- Abnahme des Visus um > 1 Visusstufe in den letzten 1-3 Monaten (1)

Gesamtscore Progression (max. 10 Punkte)

Labor: TSH, fT3, fT4, TRAK, TPO-AK, TG-AK
CT / MRI Orbita: typischerweise verdickte Augenmuskeln ohne Beteiligung der Muskelansätze
OCT bei V.a. Optikusneuropathie
ggf. Gesichtsfeld bei V.a. Optikusneuropathie bzw. als Standortbestimmung

Aktivität vorhanden: Schweregrad?
- leicht: Beobachten, Rauchstopp, Schilddrüsen-Einstellung, Befeuchtung
- mittelschwer: Steroide, Bestrahlung
- schwer/maligne: Steroide iv, evtl. Notfalldekompression, Rituximab, Teprotumumab
Keine Aktivität vorhanden: stabil?
- nicht stabil: abwarten, Reevaluation nach 6 Monaten
- stabil: Reihenfolge operative Versorgung: Dekompression > Schiel-OP > Lid-OP

EyeWiki Thyroid Ophthalmopathy
The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)

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