Morbus Wilson

Sprache ändern Englisch

Pathogenese

  • Mangel an Ceruloplasmin -> ausgedehnte Kupferablagerungen im Gewebe.

Befunde

  • Kayser-Fleischer-Ring 1 = Zone aus Kupfergranula im peripheren Anteil der Descemet-Membran
    • initial nur superior sichtbar (Gonioskopie)
  • Immer Gonioskopie machen, diskrete Ausprägung zuerst im Kammerwinkel sichtbar! 2
  • Sunflower-Katarakt 3 : anteriore und posteriore subkapsuläre Kupfer-Ablagerungen

Prozedere

  • Serum Kupfer, Ceruloplasmin Spiegel, Urin Kupfer Spiegel bestimmen
  • Zuweisung an Internisten / Neurologen für Therapie
  • Verlaufskontrollen
    • Erfolgreiche Therapie führt zu regredientem Kayser-Fleischer-Ring
    • Progredienz im Verlauf ist ein Hinweis für Non-Compliance

Quellen