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Pathogenese

• Mangel an Ceruloplasmin -> ausgedehnte Kupferablagerungen im Gewebe.

Befunde

• Kayser-Fleischer-Ring ¹ = Zone aus Kupfergranula im peripheren Anteil der Descemet-Membran
  • initial nur superior sichtbar (Gonioskopie)
• Immer Gonioskopie machen, diskrete Ausprägung zuerst im Kammerwinkel sichtbar! ²
• Sunflower-Katarakt ³ : anteriore und posteriore subkapsuläre Kupfer-Ablagerungen

Prozedere

• Serum Kupfer, Ceruloplasmin Spiegel, Urin Kupfer Spiegel bestimmen
• Zuweisung an Internisten / Neurologen für Therapie
• Verlaufskontrollen
  • Erfolgreiche Therapie führt zu regredientem Kayser-Fleischer-Ring
  • Progredienz im Verlauf ist ein Hinweis für Non-Compliance

Quellen

• EyeWiki Wilson’s Disease / Kayser Fleischer ring
• The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
• Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
• ^{1 , 2, 3} von Eyerounds.org, © The University of Iowa; Licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 Unported License.
  • ^{1 , 2, 3} Contributor: Thomas J.E. Clark, MD; Photographer: Brice Critser