Okulär vernarbendes Schleimhautpemphigoid

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Ätiologie

  • autoimmunes Geschehen, allergische Hypersensitivitätsreaktion Typ II

Präsentation

  • Alter meist 60-80 Jahre, häufiger Frauen (w:m 2:1)
  • Symptome: schleichend beginnende oder rezidivierende unspezifische bilaterale Konjunktivitis, häufig initial als Sicca fehldiagnostiziert

Befunde

  • Konjunktivitis, diffuse Hyperämie
  • Subkonjunktivale Fibrose
  • Verkürzung des Fornix
  • Keratinisierung der Karunkel/ fehlende Karunkel/Plica
  • Fibrosierte/vernarbte Tränenpunkte , Zerstörung der Becherzellen (->Sicca)
  • Hornhaut: Epitheldefekte, Dellen, Ulcera, Perforation, Vaskularisationen, Keratinisierung/ Konjunktivalisierung
  • Symblepharon (Adhäsion zwischen bulbärer und palpebraler Konjunktiva)
  • Ankyloblepharon (Adhäsion zwischen Ober- und Unterlid)
  • Entropium mit Trichiasis

Klassifikation nach Foster

  • Stage I: Frühstadium mit minimalen Veränderungen (subepitheliale Fibrose, chronische Konjunktivitis)
  • Stage II: Fornixverkürzung
  • Stage III: Symblepharon
  • Stage IV: Ankyloblepharon

Diagnostik

  • Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz: lineare Ablagerungen von IgG, IgA und/oder Komplement C3 entlang der Basalmembran)

Therapie

  • Lokale Befeuchtung (konservierungsmittelfrei), autologe Eigenblutserumtropfen
  • Lokale Steroide oder topisches Cyclosporin (Ikervis) gegen lokale Entzündungsreaktion (normalerweise nicht ausreichend)
  • Systemische Therapie/ Immunsuppressiva

Differentialdiagnose/ Pseudopemphigoid

  • Medikamentös bedingt: chronische lokale Tropftherapie (u.a. Pilocarpin, Epinephrine, Timolol, Idoxuridine)
    -> keine Progredienz nach Absetzen der Medikamente, klinische Veränderungen v.a. im inferioren Fornix
  • Postentzündliche Vernarbungen
  • Autoimmun-Erkrankungen: Sarkoidose, Sklerodermie, Lichen planus, Steven-Johnson, Dermatitis herpetiformis, Epidermolysis bullosa, atopische Blepharokonjunktivitis, Graft-vs-Host-Disease
  • Trauma: Verätzung, Verbrennung
  • Schwere Blepharokonjunktivitis z.B. i.R. einer Rosacea
  • IgA Dermatose (klinisch ähnliches Bild!)

Quellen