Skleritis

Symptome

  • starke Augenschmerzen, oft nachts (teils mit Ausstrahlung in Stirn, Braue, Kiefer), verstärkt bei Augenbewegungen und bei Berührung
  • akute oder schleichend beginnende Augenrötung
  • manchmal Augentränen, Photophobie und Visusminderung

Ätiologie

  • häufig (bis zu 50%) assoziiert mit Systemerkrankung, u.a.
    • Rheumatoide Arthritis
    • Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener)
    • Rezidivierende Polychondritis
    • Polyarteriitis nodosa
    • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
  • seltenere Ursachen:
    • infektiös: u.a. Herpes Zoster, Tuberkulose, Lepra, Syphilis, Borreliose, Pilze
    • chirurgisch induziert: typischerweise 3 Wochen nach OP (Strabismus, TE, Plombe, Pterygium-OP, …)

Formen der immunvermittelten Skleritis

  • Anteriore Skleritis
    • Nicht-nekrotisierende Skleritis anterior
      • diffus: Rötung generalisiert oder auf einen Quadranten beschränkt
        erweiterte sklerale, episklerale und konjunktivale Gefässe,
      • nodulär: einzelne oder multiple Skleraknötchen, häufig im Lidspaltenbereich, nicht verschieblich, intensiver dunkelblau als episklerale Knoten.
    • Nekrotisierende Skleritis anterior mit Entzündung
      • extreme Schmerzen
      • Formen:
        • Vasookklusiv
        • Granulomatös
      • Vorderabschnittsangiographie, Ultraschallbiomikroskopie (UBM): Nekroseareale frühzeitig erkennbar
    • Scleromalacia perforans/ nekrotisierende Skleritis anterior ohne Entzündung
      • häufig asymptomatisch/ milde Beschwerden
      • Nekrotische Skleraplaques in Limbusnähe ohne Gefässstauung. Verbindung und Ausdehnung der nekrotischen Areale. Perforation selten!
      • Typischerweise bei Frauen mit rheumatoider Arthritis
  • Posteriore Skleritis
    • sklerale Entzündung posterior der Ora serrata; nur 2% aller Skleritiden
    • häufig in Assoziation mit anteriorer Skleritis
    • Präsentation: Aderhautfalten, Papillenödem, Makulaödem, exsudative Amotio, uveale Effusion, gelbbraune subretinale Raumforderung, Exophthalmus
    • Diagnostik:
      • Ultraschall: „T-sign“ (retrobulbäres Ödem in der Optikusscheide und Tenon-Raum), dicke Sklera-Choroidea im Seitenvergleich
      • MRI und CT: Skleraverdickung

Differentialdiagnosen

Diagnostik

  • Phenylephrin-Test: 1 Tropfen Phenylephrine 2.5% geben, falls nach 10-15min Rötung weg -> Episkleritis
  • Vorderabschnitts-OCT: Hilfreich zur Unterscheidung  zwischen Episkleritis und Skleritis
  • Assoziationssuche bei erstmaliger nicht-nekrotisierender anteriorer Skleritis nur in Ausnahmefällen ansonsten immer!
  • Diff.- Blutbild, BSR, CRP, ANA, ANCA, RF, antiCCP, ACE, Lues, Quantiferontest
    + Röntgen-Thorax
  • bei V.a. posteriore Skleritis: Ultraschall mit „T-sign“? MRI/CT: Skleraverdickung?

Therapie der immunvermittelten anterioren und posterioren Skleritis

  • 1. Wahl: systemische NSAR bei nicht-nekrotisierender Erkrankung
    • z.B. Froben 50mg 3x täglich oder Diclofenac 2×50-75mg für 2 Wo danach 1×50-75mg pro Tag
    • Oft mehrmonatige Gabe erforderlich
  • bei ausgeprägtem Befund mit starken Schmerzen, fehlendem Ansprechen auf NSAR oder bei nekrotisierender Form:
    • systemische Steroide: Prednisolon initial 1 -1.5mg/kg KG/d
    • Cave: periokuläre Steroidinjektion ist kontraindiziert bei nekrotisierender Form wegen Nekrose-Risiko!
    • Cave: bei nekrotisierender Form nebst Steroiden unmittelbarer Beginn einer immunmodulierender Therapie!
  • evtl. Zytostatika: Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, Methotrexat
  • evtl. Immunmodulatoren: Ciclosporin, Tacrolimus (v.a. für Langzeittherapie verwendet)
  • evtl. spezifische Antikörper: Infliximab, Rituximab, Adalimumab (Cave: Tb ausschliessen!)
  • evtl. lokale Steroide zur Symptomlinderung (Ansprechrate 0-50%), keinen Einfluss auf den Verlauf
  • Ultima ratio bei (drohender) Perforation ad Chirurgie (dann auch Diagnostik auf Erreger)

Quellen

  • EyeWiki Scleritis
  • Tappeiner C, Walscheid K, Heiligenhaus A. Diagnose und Therapie der Episkleritis und Skleritis [Diagnosis and treatment of episcleritis and scleritis]. Ophthalmologe. 2016;113(9):797-810. doi:10.1007/s00347-016-0344-3
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)