Symptome
- starke Augenschmerzen, oft nachts (teils mit Ausstrahlung in Stirn, Braue, Kiefer), verstärkt bei Augenbewegungen und bei Berührung
- akute oder schleichend beginnende Augenrötung
- manchmal Augentränen, Photophobie und Visusminderung
Ätiologie
- häufig (bis zu 50%) assoziiert mit Systemerkrankung, u.a.
- Rheumatoide Arthritis
- Granulomatose mit Polyangiitis (M. Wegener)
- Rezidivierende Polychondritis
- Polyarteriitis nodosa
- chronisch entzündliche Darmerkrankungen
- seltenere Ursachen:
- infektiös: u.a. Herpes Zoster, Tuberkulose, Lepra, Syphilis, Borreliose, Pilze
- chirurgisch induziert: typischerweise 3 Wochen nach OP (Strabismus, TE, Plombe, Pterygium-OP, …)
Formen der immunvermittelten Skleritis
- Anteriore Skleritis
- Nicht-nekrotisierende Skleritis anterior
- diffus: Rötung generalisiert oder auf einen Quadranten beschränkt
erweiterte sklerale, episklerale und konjunktivale Gefässe, - nodulär: einzelne oder multiple Skleraknötchen, häufig im Lidspaltenbereich, nicht verschieblich, intensiver dunkelblau als episklerale Knoten
- Vorderabschnitts-OCT
- diffus: Rötung generalisiert oder auf einen Quadranten beschränkt
- Nekrotisierende Skleritis anterior mit Entzündung
- extreme Schmerzen
- Formen:
- Vasookklusiv
- Granulomatös
- Vorderabschnittsangiographie, Ultraschallbiomikroskopie (UBM): Nekroseareale frühzeitig erkennbar
- Scleromalacia perforans/ nekrotisierende Skleritis anterior ohne Entzündung
- häufig asymptomatisch/ milde Beschwerden
- Nekrotische Skleraplaques in Limbusnähe ohne Gefässstauung. Verbindung und Ausdehnung der nekrotischen Areale. Perforation selten!
- Typischerweise bei Frauen mit rheumatoider Arthritis
- Nicht-nekrotisierende Skleritis anterior
- Posteriore Skleritis
- sklerale Entzündung posterior der Ora serrata; nur 2% aller Skleritiden
- häufig in Assoziation mit anteriorer Skleritis
- Präsentation: Aderhautfalten, Papillenödem, Makulaödem, exsudative Amotio, uveale Effusion, gelbbraune subretinale Raumforderung, Exophthalmus
- Diagnostik:
- Ultraschall: „T-sign“ (retrobulbäres Ödem in der Optikusscheide und Tenon-Raum), dicke Sklera-Choroidea im Seitenvergleich
- OCT: Aderhautfalten, verdickte Choroidea
- MRI und CT: Skleraverdickung
Differentialdiagnosen
Diagnostik
- Phenylephrin-Test: 1 Tropfen Phenylephrine 2.5% geben, falls nach 10-15min Rötung weg -> Episkleritis
- Vorderabschnitts-OCT: Hilfreich zur Unterscheidung zwischen Episkleritis und Skleritis
- Systemische Abklärung empfohlen
- Diff.- Blutbild, BSR, CRP, ANA, ANCA, RF, antiCCP, ACE, Lues, Quantiferontest
+ Röntgen-Thorax - bei V.a. posteriore Skleritis: Ultraschall mit „T-sign“? MRI/CT: Skleraverdickung?
Therapie der immunvermittelten anterioren und posterioren Skleritis
- 1. Wahl: systemische NSAR bei nicht-nekrotisierender Erkrankung
- z.B. Froben 50mg 3x täglich oder Diclofenac 2×50-75mg für 2 Wo danach 1×50-75mg pro Tag
- Oft mehrmonatige Gabe erforderlich
- bei ausgeprägtem Befund mit starken Schmerzen, fehlendem Ansprechen auf NSAR oder bei nekrotisierender Form:
- systemische Steroide: Prednisolon initial 1 -1.5mg/kg KG/d
- Cave: periokuläre Steroidinjektion ist kontraindiziert bei nekrotisierender Form wegen Nekrose-Risiko!
- Cave: bei nekrotisierender Form nebst Steroiden unmittelbarer Beginn einer immunmodulierender Therapie!
- evtl. Zytostatika: Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, Methotrexat
- evtl. Immunmodulatoren: Ciclosporin, Tacrolimus (v.a. für Langzeittherapie verwendet)
- evtl. spezifische Antikörper: Infliximab, Rituximab, Adalimumab (Cave: Tb ausschliessen!)
- evtl. lokale Steroide zur Symptomlinderung (Ansprechrate 0-50%), keinen Einfluss auf den Verlauf
- Ultima ratio bei (drohender) Perforation ad Chirurgie (dann auch Diagnostik auf Erreger)
Quellen
- EyeWiki Scleritis
-
Tappeiner C, Walscheid K, Heiligenhaus A. Diagnose und Therapie der Episkleritis und Skleritis [Diagnosis and treatment of episcleritis and scleritis]. Ophthalmologe. 2016;113(9):797-810. doi:10.1007/s00347-016-0344-3
- The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
- Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)