Riesenzellarteriitis

Symptome

  • temporale Kopfschmerzen
  • Arteria temporalis druckdolent, evtl. induriert -> kein Puls tastbar!
  • Kiefer-Claudicatio (Kauschmerzen)
  • Überempfindlichkeit der Kopfhaut (Kämmschmerzen)
  • Doppelbilder
  • Schulter-/Beckensteifigkeit/ -schmerzen
    • mit Polymyalgia rheumatica assoziiert
  • Amaurosis fugax
  • plötzlicher Visusverlust
  • evtl. unspezifische Symptome wie Nackenschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiss, Unwohlsein, Depression

Untersuchung

  • kompletter ophthalmologischer Status inkl:
    • Visus
    • Pupillenprüfung: RAPD?
    • Motilitätsprüfung
    • konfrontatorisches Gesichtsfeld (fingerperimetrisch)
    • Palpation A. temporalis (Druckdolenz, Verhärtung, Puls spürbar?)
    • Fundus: Papillenbeurteilung

Manifestationen

  • AION: Papille randunscharf/ödematös, blass (kalkweiss)
  • Zentralarterienverschluss: kirschroter Fleck (meist mit dem Verschluss einer posterioren Ziliararterie kombiniert -> Diagnosestellung mittels Fluo)
  • Amaurosis fugax ->TIA
  • okuläres Ischämiesyndrom: infolge der Beteiligung der A. ophthalmica (selten)
  • Diplopie: durch die Ischämie der okulomotorischen Nerven oder extraokulären Muskeln verursacht; transient oder konstant

Diagnostik

  • Labor: BSR (obere Normgrenze: bei Männern Alter/2, bei Frauen: (Alter + 10)/2, CRP, Blutbild (Anämie, Thrombozytose)
  • Doppler-Ultraschall der hirnzuführenden Gefässe über Angiologie zeitnah: Halo-Sign (Ödem in Gefässwand)? Kompressionszeichen? auch Frage nach Flussumkehr (retrograder Fluss) in A. ophthalmica (bei späterer Biopsie)?
  • im Verlauf: Temporalis-Biopsie
    • primär ipsilateral des betroffenen Auges; mindestens 2cm Länge der Arterie entnehmen
    • möglichst rasch, empfohlen innert 7-10 Tagen nach Beginn der Steroidtherapie
  • evtl. im Verlauf: MRI, Angiographie, FDG-PET

ACR-Kriterien

  1. Alter ab 50 Jahren
  2. Neue lokalisierte Kopf-Schmerzen
  3. Druckdolente Temporalarterie/verminderter Puls
  4. BSG mind. 50mm/h
  5. Passender Biopsiebefund

=>3 von 5 Kriterien -> Sens 75%, Spez 92% für Vorliegen einer Arteriitis temporalis

Therapie

  • Ziel: Erblindung des anderen Auges zu verhindern!
  • stationäre Aufnahme
  • Hochdosis-Steroidtherapie:
    • bei hochgradigem Verdacht sofort beginnen (vor Abschluss der Diagnostik!)
    • initial Solumedrol 4x250mg/d i.v. für 3 Tage
      • Kontrollen Blutdruck und Blutzucker
    • ab 4. Tag: Spiricort p.o. 1mg/kgKG für 1 Monat, anschliessend langsam reduzieren
      • Therapiedauer 1-2 Jahre (mindestens 6 Monate), evtl. auch Dauertherapie notwendig
    • zusätzlich: Pantozol 40mg 1x/d + Calcimagon D3 2x/d
  • ASS Cardio 100mg 1x/d
  • Actemra-Therapie (Tocilizumab)
    • in Rücksprache mit Rheumatologen
    • bei Aktivitätszeichen/ Rezidiven trotz Steroid-Therapie oder anstatt Langzeit-Steroidtherapie
    • CAVE: unter Actemra sind CRP nicht mehr verlässlich!
  • falls initial kein Augenbefall, ggf. Verzicht auf Hochdosis-Steroidtherapie
    • Start mit Prednison p.o. 1 -1.5 mg/kg KG täglich

Ophthalmologische Verlaufskontrollen

  • nach Austritt:
    • ambulante Verlaufskontrolle nach ca 1-2 Wochen, dann individuell (z.B. nach 2, 4, 12 Wochen; dann 3-monatlich)
  • nach Ausschleichen der Steroid-Therapie sollte Pat. für mind. 1 Jahr weiterhin engmaschig verlaufskontrolliert werden

Quellen

  • EyeWiki Giant Cell Arteritis
  • EyeWiki Temporal Artery Biopsy
  • C Turesson, O Börjesson, K Larsson, AJ Mohammad & A Knight (2019) Swedish Society of Rheumatology 2018 guidelines for investigation, treatment, and follow-up of giant cell arteritis, Scandinavian Journal of Rheumatology, 48:4, 259-265, DOI: 10.1080/03009742.2019.1571223
  • Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitisAnnals of the Rheumatic Diseases 2020;79:19-30.
  • UpToDate – Treatment of giant cell arteritis
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)