Pigmentierte Bindehautveränderungen

Anamnese

  • seit wann besteht die Bindehaut-Veränderung?
  • hat sie sich verändert (Grösse, Pigmentierung)?
  • persönliche und Familien-Anamnese (Sonnenexposition, Hautkrebs)?

Untersuch

  • gründlicher Spaltlampenuntersuch beider Augen inkl. ektropionieren
    • Lokalisation, Grösse, Dicke, Abgrenzung
    • Foto-Dokumentation
    • VA-OCT, Ultraschall (Tiefe, Sklera-Beteiligung?)

Bindehaut-Nävus

  • meist seit Kindheit, Veränderung der Pigmentierung möglich während Pubertät oder Schwangerschaft
  • normalerweise unilateral
  • gut abgrenzbar, häufig epitheliale Zysten
  • nur selten maligne Entartung
  • Initiales Foto, Kontrollen alle 6-12 Monate
  • Exzision erwägen bei Zunahme der Grösse, Pigmentierung oder auffälligen Gefässen

Complexion-associated Melanosis (CAM)

  • kommt v.a. bei dunkelhäutigen Personen vor, kann im Alter zunehmen
  • meist bilateral, flach, diffus und nicht klar abgrenzbar, meist deutlich um Limbus
  • nur sehr selten maligne Entartung
  • Initiales Foto, Kontrollen alle 6-12 Monate

Kongenitale okuläre Melanozytose

  • Nävus Ota bei Beteiligung der Haut (wird auch Melanosis oculi oder Okulodermale Melanozytose genannt)
  • congenitale unilaterale flache gräuliche Läsion der Sklera und Uvea, ca. 2mm vom Limbus, oft mit periokularer bläulicher Hautpigmentierung, normalerweise kein Pigment in Bindehaut
  • häufiger bei afrikanischen und asiatischen Populationen
  • Risiko für uveales (nicht konjunktivales!) Melanom bei ca. 1:400
  • erhöhtes Glaukom-Risiko
  • Kontrollen alle 1-2 Jahre zum Melanom- und Glaukom-Ausschluss

Primär erworbene Melanose (PAM)

  • neu aufgetretene Pigmentierung bei hellhäutigen Personen mittleren Alters (oder älter)
    • wenn seit Kindheit vorbestehend eher Nävus
  • unilaterale, flache, fleckige golden/gelblich bis bräunliches Pigmentierung, schlecht abgrenzbar, nicht-zystisch
    • kann auch Hornhaut betreffen
  • kann mit oder ohne Atypie auftreten
    • mit Atypie bis zu 50% Risiko für Melanom-Entwicklung!
    • ohne Atypie nur sehr kleines Risiko
  • DD Nävus: mit Zysten, gut abgrenzbar, oft dicker als PAM
  • Therapie
    • bei kleinen Läsionen (1-2 Uhrzeiten) regelmässige Kontrollen (6-12 monatlich) solange stabil
      • bei Knotenbildung, Verdickung oder veränderten Gefässen vollständige Exzision indiziert!
    • bei mittelgrossen Läsionen (2-5 Uhrzeiten) vollständige Exzision + Kryotherapie der Ränder
    • bei grossen Läsionen (>5-6 Uhrzeiten) Exzision verdickter oder verdächtiger Stellen + „map biopsy“ aller Quadranten
    • ggf. postoperativ topisch Mitomycin C (0.02 oder 0.04) wenn Läsion nicht vollständig entfernt werden kann

Bindehaut-Melanom

  • meist aus PAM mit Atypie oder de novo, auch aus Nävus möglich
  •  am häufigsten am Limbus, aber auch Karunkel, Tarsus, Fornix
    • nicht-limbale Melanome haben schlechtere Prognose!
    • de novo mit der schlechtesten Prognose
  • erhabene Masse, oft mit Feeder-Vessel, typischerweise bräunlich, kann auch amelanotisch sein
  • Metastasen-Workup
  • Exzision mit no-touch Technik
    • keine Inzisionsbiopsie!
    • ggf. Sentinel-Lymphknoten Biopsie bei Läsionen >2mm oder Hochrisiko
  • Prognose
    • abhängig von Art und Lokalisation
    • lokale Rezidive häufig (bis 45% nach 5J, 59% nach 10J)
    • Mortalität bei 5-17% nach 5 J. und 9-35% nach 10 J
    • ca. 1/3 mit Metastasen nach 15 Jahren

DDs zu PAM oder Melanomen

  • Pingueculum, Pterygium, entzündliches Granulom, Amyloidose, Axenfeld Schlingen
  • Fremdkörper (zB. Maskara im inferioren Fornix, Schiesspulver nach Explosionen), Silber-Ablagerungen (Argyrol Augentropfen), Adrenochrom Pigment im inferioren Fornix durch Epinephrin-Augentropfen
  • Ochronosis Pigmentierung an Muskelansätzen und in Pingueculum bei Alkaptonurie-Patienten
  • hämorrhagische Bindehautzysten nach OP
  • Pigmentzellen in nicht-melanozytären Tumoren
  • verkalke Cogan Sklera Plaque an horizontalen Rectus Muskelansätzen in älteren Patienten

Quellen