Okuläre Amyloidose

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Befunde

  • Orbita: vergrösserte Tränendrüsen, Augenmuskelbeteiligung (Doppelbilder, Proptose, restriktiv)
  • Lider: Ptose
  • Bindehaut: umschriebene oder diffuse gelbliche wachsartige Läsionen
  • Hornhaut: Keratokonjunktivitis sicca, Variante der Lattice Hornhaut-Dystrophie, Meretoja-Syndrom
  • Iris: Ablagerungen an Pupillarsaum , muschelförmiger Pupillarsaum
  • Glaukom: sekundär durch Amyloid-Ablagerungen in Trabekelmaschenwerk
  • Linse: Ablagerungen auf Linsenvorderfläche
  • Glaskörper: Glaswolle-artige Trübungen (meist visuell störend)
  • Netzhaut: Glaskörper-Tufts von retinalen Gefässen ausgehend
  • Optikusneuropathie (kompressiv, infiltrativ) selten

Diagnostik

  • Familienanamnese
  • Spaltlampenuntersuch inkl. Funduskopie
  • Bildgebung: CT /MRI Orbita
  • Biopsie (Bindehautläsionen oder Tränendrüse)
  • Genetische Abklärung

Therapie

  • Orbita: ggf. Dekompression
  • Bindehautläsionen: Befeuchtung (zB Lacrycon AT), ggf. Exzision
  • Glaukom: topisch, operativ
  • Linse: Kataraktoperation
  • Glaskörpertrübungen: Pars plana Vitrektomie
  • Systemisch: angepasst an Amyloidose-Typ

Quellen

  • EyeWiki Ocular Amyloidosis
  • Kimura A, Ando E, Fukushima M, Koga T, Hirata A, Arimura K, Ando Y, Negi A, Tanihara H. Secondary glaucoma in patients with familial amyloidotic polyneuropathy. Arch Ophthalmol. 2003 Mar;121(3):351-6. doi: 10.1001/archopht.121.3.351. PMID: 12617705.