Nystagmus

Klassifikation

  • Rucknystagmus (= Jerk Nystagmus): sakkadisch, langsamen Bewegung von Fixation weg und schnelle, korrigierende Sakkade zur Refixation
  • Nystagmus-Richtung gemäss korrigierender Sakkade
  • Pendelnystagmus: nicht sakkadisch, da langsame Bewegungen in beide Richtungen mit gleicher Geschwindigkeit

Untersuch

  • Augen stabil in Primärposition?
  • Abnormale Augenbewegungen in Kardinalpositionen?
  • einseitig oder beidseitig?
  • Bewegungen in beiden Augen gleich oder dissoziiert?
  • ausgelöst durch bestimmte Blickrichtung?
  • Phasen
    • nur langsame?
    • langsame und schnelle?
    • nur schnelle?
  • Besteht ein Nullpunkt?

Abklärungen

MRI notwendig

  • falls unklar ob kongenital oder erworben
  • Beginn des Nystagmus nach 6.-8. Lebensmonat
  • Dissoziierte Nystagmen
  • Rein vertikal oder torsionale Nystagmen (ohne hereditäre Genese)
  • See-Saw Nystagmus
  • Spasmus nutans
  • Blickrichtungsnystagmus / Rebound-Nystagmus
  • Vestibulärer Nystagmus
    • Bruns Nystagmus
  • Downbeat Nystagmus
  • Upbeat Nystagmus
  • Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
  • Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)
  • Sakkadische Intrusionen/Oszillationen

Kein MRI notwendig

  • Congenital idiopathic nystagmus (CIN)
    • Sensory deficit nystagmus (SDN) = CIN mit Pathologie
      • Hinweise auf verzögerte visuelle Entwicklung?
      • Augenpathologien: Hornhaut-Trübung, Katarakt, Aniridie, Kolobom, Mikrophthalmie, Albinismus
      • Ausnahme zB. bei V. a. Optikushypoplasie
  • Fusion-Maldevelopment Nystagmus Syndrom (Nystagmus latens)
    • nur bei Okklusion eines Auges
    • Schlagrichtungsumkehr bei Okklusion des anderen Auges
    • mit frühkindlichem Schielsyndrom assoziiert

Lokalisierende Nystagmus-Formen

  • Down = Cervicomedullary
  • Upbeat = Vermis
  • Convergence-Retraction = Dorsal midbrain
  • See-Saw = Third ventricular area / parasellar region
  • Bruns = Cerebellopontine angle
    • Rebound, PAN = Cerebellum

Physiologischer Nystagmus

Endstellungsnystagmus

  • ausgelöst bei extremem Blick zur Seite (>45°)
  • feinschlägiger Rucknystagmus mittlerer Frequenz
  • Schnelle Phase schlägt in Blickrichtung

Optokinetischer Nystagmus

  • Rucknystagmus, tritt zB beim Blick aus Zugfenster auf

Physiologischer vestibulärer Nystagmus

  • Rucknystagmus,
  • ensteht durch geänderten Imput von Vestibulariskernen zu den horizontalen Blickzentren
  • Kann durch kalorische Stimulation ausgelöst werden

Voluntary Nystagmus

Pathologischer Nystagmus

Congenitaler idiopathischer Nystagmus (CIN)

  • Sensory deficit nystagmus (SDN) = CIN mit Pathologie
    • = Sensorischer Defektnystagmus
  • Genetisch determiniert,  tritt im 2.-3. Lebensmonat auf und persistiert lebenslänglich, schwächt sich evtl. mit zunehmendem Alter etwas ab
  • Pendelnystagmus in Primärposition
    • bei Blick zur Seite Übergang in Rucknystagmus
    • bei Auf-und Abblick bleibt er in der horizontalen Ebene
  • Nullpunkt vorhanden, evtl. Kopfzwangshaltung
  • Keine Oszillopsie, meist leicht reduzierter Visus, Verbesserung durch fusionale Konvergenz möglich -> Versuch mit Basis-aussen-Prismen-Korrektur. Chirurgische Korrektur gemäss Kestenbaum.
  • Abklärungen:
    • Klinische Hinweise für Visusminderung?
    • Falls nicht offensichtlich – suchen nach
      • Optikusneuropathie: Optikushypoplasie? ggf. Bildgebung, endokrinologische Abklärung
      • foveale Hypoplasie: häufig in Albinismus, Aniridie
      • retinale Dystrophie

Spasmus nutans

  • idiopathisch, aber ähnliches Bild durch Gliome der vorderen Sehbahn/ Chiasmagliom möglich
    • Ausschluss mittels Bildgebung
    • auch durch retinale Dystrophien, neurodegenerative Erkrankungen
  • Auftreten typischerweise im ersten Lebensjahr, spontane Rückbildung meist im Alter von 3 Jahren (wenn idiopathisch)
  • Meist unilateraler oder asymmetrischer bilateraler horizontaler Nystagmus mit kleiner Amplitude und hoher Frequenz
  • Meist guter Visus
  • Häufige Trias: Nystagmus, Kopfnicken/ ruckartige Kopfbewegungen und Torticollis.
  • Amblyopie und Strabismus

Nystagmus latens

  • Mit frühkindlichem Innenschielen und dissoziierter Vertikaldeviation assoziiert
  • tritt nur bei einseitig abgedecktem Auge auf (Nystagmus im nicht abgedeckten Auge)
    • Augen stabil bei Fusion
  • Horizontaler Nystagmus schlägt in die Richtung des fixierenden, nicht abgedeckten Auges
  • „Manifester“ Nystagmus latens wenn beide Augen geöffnet, aber nur 1 Auge zum Sehen benutzt wird (Amblyopie oder z.B. wenn verdeckt bei Spaltlampen-Untersuch
  • bei Visusprüfung 1 Auge mit Pluslinse vernebeln, nicht abdecken!
  • Keine Bildgebung nötig

(Peripherer) vestibulärer Nystagmus

  • erworbener Nystagmus
  • Horizontaler, rotatorischer Rucknystagmus in Primärposition, unverändert in den verschiedenen Blickrichtungen
  • Schlägt in Richtung der gesunden Seite, weg von Lasion
  • oft zusammen mit Schwindel, Übelkeit und Erbrechen
  • Fixation kann Nystagmus abschwächen
  • Ätiologie: Erkrankungen des Vestibularapparates (Labyrintitis, M. Menière, vaskulär, traumatisch, toxisch)
    • assoziiert mit Tinnitus, Schwindel und Schwerhörigkeit
  • Bildgebung indiziert!

Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)

  • Konjugierter, strikt horizontaler Rucknystagmus in Primärposition, der periodisch (90 sek.) seine Richtung ändert, crescendo-decrescendo Muster
  • Zwischen den Episoden liegt eine ruhige Phase von ca. 4-20 Sekunden, in denen die Augen langsame Bewegungen, häufig Pendelbewegungen aufweisen
    • jeden strikt horizontalen Nystagmus in Primärposition während mindestens 2 Minuten beobachten!
  • Ursachen: isoliert kongenital, Kleinhirnerkrankungen, Erkrankungen am kranio-zervikalen Übergang (z.B. Chiari Malformation), Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) und Medikamente wie Phenytoin
  • Bildgebung indiziert!

Konvergenz-Retraktions-Nystagmus

  • durch Kontraktion insbesondere der M. recti mediales
  • Ursachen: Läsionen des prätektalen Gebiets = dorsales Mittelhirn, wie Pinealom und vaskuläre Erkrankungen (dorsales Parinaud-Mittelhirnsyndrom, arterio-venöse Malformationen im Hirnstamm, MS)
  • Bildgebung indiziert

Downbeat-Nystagmus

  • häufigste Form eines zentralen vestibulären Nystagmus
    • Vestibulocerebellum betroffen
  • Ursache: Läsionen des kraniozervikalen Übergangs  (cervicomedullary junction) wie Arnold-Chiari Typ 1 Malformation und Syringobulbie, Medikamente (Lithium, Phenytoin, Carbamazepin, Barbiturate), Wernicke-Encephalopathie, Demyelinisierung, Hydrocephalus
  • Bildgebung indiziert!

Upbeat-Nystagmus

  • Läsionen in Hirnstamm (Medulla), Vermis-Läsionen
  • Demyelinisation, cerebelläre Degeneration, Rauchen, Medikamente, Wernicke-Encephalopathie
  • Bildgebung indiziert!

See-Saw-Nystagmus (Schaukelnystagmus)

  • Pendelnystagmus, bei dem ein Auge angehoben wird und einwärts rotiert, während das andere Auge sinkt und nach aussen rotiert und anschliessend vice versa.
  • Ursachen: paraselläre/supraselläre Tumoren (z.B. Kraniopharyngeom), Syringobulbie, Hirnstamminsult
  • Bildgebung indiziert!

Dissoziierter Nystagmus

  • asymmetrischer Nystagmus zwischen den Augen (unterschiedliche Schlagrichtung,  Amplitude, Frequenz, …);
  • immer pathologisch!
  • Ätiologie: posteriore Fossa-Erkrankung, MS
  • Bildgebung indiziert!

Blickrichtungsnystagmus / Rebound-Nystagmus

  • Der Nystagmus tritt beim Blick zur Seite auf, unter 35°, nicht erschöpflich (im Gegensatz zum Endstellnystagmus, der ab 35° zur Seite auftritt und physiologisch und erschöpflich ist)
  • Ändert seine Schlagrichtung je nach Blickrichtung
  • Abwesend in Primärposition
  • Rebound-Nystagmus: nach langem Blick zur Seite schwächt sich Nystagmus ab, wenn Blick zurück in Primärposition geht gibt es einen Rucknystagmus in Gegenrichtung
  • Ursachen
    • toxisch von Drogen oder Medikamenten
      • Alkohol, Antikonvulsiva, Sedativa, Antidepressiva
    • Cerebellum oder Hirnstamm mit Stroke, Demyelinisation oder Tumor
  • Bildgebung nötig!

Bruns-Nystagmus

  • Kombinierter Nystagmus durch Läsion der PPRF und des vestibulären Nukleus
  • Beim Blick zur Seite der Läsion: blickparetischer Nystagmus:
    • grobschlägiger, horizontaler Rucknystagmus (niedrige Frequenz, hohe Amplitude, schnelle Phase zu der Läsion hin)
    • durch Läsion des horizontalen Blickzentrums
  • Beim Blick von der Läsion weg -> vestibulärer ‚Imbalance‘ Nystagmus:
    • feinschlägiger, hochfrequenter, vestibulärer Nystagmus (niedrige Amplitude, hohe Frequenz, schnelle Phase von der Läsion weg)
    • durch Läsion der vestibulären Nuclei auf der Seite der Läsion
  • Ursachen: Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, wie Akustikusneurinom oder Meningeome
  • Bildgebung indiziert!

Sakkadische Intrusionen/Oszillationen

Kippdeviationen (square-wave jerks)

  • kleine, konjugierte, nicht unterdrückbare Sakkaden vom Zielobjekt weg und wieder zurück im zeitlichen Abstand von ~200ms
  • Ursache: z.B. zerebelläre Erkrankungen, PSP
    • CAVE: tritt auch bei Gesunden in Dunkelheit, bei Lidschluss und mit zunehmendem Alter auf

Grosse Kippdeviationen (macrosquare-wave jerks)

  • grosse, konjugierte, beidseitige Sakkaden vom Zielobjekt weg und wieder zurück im Abstand von 70 – 150ms
  • Ursache: z.B. Multiple Sklerose, Charcot-Marie-Tooth Syndrom

Ocular Flutter

  • sehr hochfrequentige (10-15Hz), kleine Amplitude, horizontale Sakkaden ohne intersakkadisches Intervall
  • Ursachen: siehe Opsoklonus

Opsoklonus

  • schnelle chaotische Sakkaden in alle Richtungen, kein intersakkadisches Intervall
  • persistiert während des Schlafes!
  • Ursachen: Neuroblastom, postinfektiös bei Erwachsenen, Virusencephalitis, myoklonische Enzephalopathie bei Kleinkindern, transient (idiopathisch) bei gesunden Neugeborenen, paraneoplastisches Syndrom; medikamenteninduziert (Lithium, Amitriptylin, Phenytoin)
  • Abklärungen: Tumorsuche, paraneoplastische Syndrome
    • Kinder: Neuroblastome
    • Erwachsene: Kleinzelliges Lungenkarzinom, Brustkrebs, Ovarialkrebs

Ocular bobbing

  • beim bewussstlosen Patienten rasche, konjugierte Augenbewegungen nach unten mit einer langsamen Rückbewegung in die Primärposition
  • Ursachen: pontine Läsionen, metabolische oder toxische Erkrankung

Okulogyre Krise

  • Spastische Blickabweichung mit unwillkürlicher Abweichung beider Augen nach oben oder zur Seite (Blickkrampf) bei bewussten Patienten, Dauer von 10 Min. bis 24 Std., assoziiert mit Dystonie
  • Ursachen: (Neuroleptika) Medikamente, neurometabolische und neurodegenerative Erkrankungen, Hirnschäden
  • Behandlung: anticholinerge oder dopaminerge Medikamente

Oszillopsie

  • Umwelt wird als zitternd oder schwankend wahrgenommen
  • Myokymie des Musculus obliquus superior
  • erworbener Nystagmus
  • selten beim kongenitalen Nystagmus

Quellen

  • EyeWiki Nystagmus
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
  • Jacobson  DMCorbett  JJ Nystagmus.  Semin Ophthalmol. 1987;2183- 208
  • Käsmann-Kellner, Barbara. (2017). Nystagmus: Klinische Charakteristika, therapeutische Optionen. Spektrum der Augenheilkunde. 10.1007/s00717-017-0333-1.