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Klassifikation

• Rucknystagmus (= Jerk Nystagmus): sakkadisch, langsamen Bewegung von Fixation weg und schnelle, korrigierende Sakkade zur Refixation
• Nystagmus-Richtung gemäss korrigierender Sakkade
• Pendelnystagmus: nicht sakkadisch, da langsame Bewegungen in beide Richtungen mit gleicher Geschwindigkeit

Untersuch

• Augen stabil in Primärposition?
• Abnormale Augenbewegungen in Kardinalpositionen?
• einseitig oder beidseitig?
• Bewegungen in beiden Augen gleich oder dissoziiert?
• ausgelöst durch bestimmte Blickrichtung?
• Phasen
  • nur langsame?
  • langsame und schnelle?
  • nur schnelle?
• Besteht ein Nullpunkt?

Abklärungen

MRI notwendig

• falls unklar ob kongenital oder erworben
• Beginn des Nystagmus nach 6.-8. Lebensmonat
• Dissoziierte Nystagmen
• Rein vertikal oder torsionale Nystagmen (ohne hereditäre Genese)
• See-Saw Nystagmus
• Spasmus nutans
• Blickrichtungsnystagmus / Rebound-Nystagmus
• Vestibulärer Nystagmus
  • Bruns Nystagmus
• Downbeat Nystagmus
• Upbeat Nystagmus
• Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
• Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)
• Sakkadische Intrusionen/Oszillationen

Kein MRI notwendig

• Congenital idiopathic nystagmus (CIN)
  • Sensory deficit nystagmus (SDN) = CIN mit Pathologie
    • Hinweise auf verzögerte visuelle Entwicklung?
    • Augenpathologien: Hornhaut-Trübung, Katarakt, Aniridie, Kolobom, Mikrophthalmie, Albinismus
    • Ausnahme zB. bei V. a. Optikushypoplasie
• Fusion-Maldevelopment Nystagmus Syndrom (Nystagmus latens)
  • nur bei Okklusion eines Auges
  • Schlagrichtungsumkehr bei Okklusion des anderen Auges
  • mit frühkindlichem Schielsyndrom assoziiert

Lokalisierende Nystagmus-Formen

• Down = Cervicomedullary
• Upbeat = Vermis
• Convergence-Retraction = Dorsal midbrain
• See-Saw = Third ventricular area / parasellar region
• Bruns = Cerebellopontine angle
  • Rebound, PAN = Cerebellum

Physiologischer Nystagmus

Endstellungsnystagmus

• ausgelöst bei extremem Blick zur Seite (>45°)
• feinschlägiger Rucknystagmus mittlerer Frequenz
• Schnelle Phase schlägt in Blickrichtung

Optokinetischer Nystagmus

• Rucknystagmus, tritt zB beim Blick aus Zugfenster auf

Physiologischer vestibulärer Nystagmus

• Rucknystagmus,
• ensteht durch geänderten Imput von Vestibulariskernen zu den horizontalen Blickzentren
• Kann durch kalorische Stimulation ausgelöst werden

Voluntary Nystagmus

Pathologischer Nystagmus

Congenitaler idiopathischer Nystagmus (CIN)

• Sensory deficit nystagmus (SDN) = CIN mit Pathologie
  • = Sensorischer Defektnystagmus
• Genetisch determiniert,  tritt im 2.-3. Lebensmonat auf und persistiert lebenslänglich, schwächt sich evtl. mit zunehmendem Alter etwas ab
• Pendelnystagmus in Primärposition
  • bei Blick zur Seite Übergang in Rucknystagmus
  • bei Auf-und Abblick bleibt er in der horizontalen Ebene
• Nullpunkt vorhanden, evtl. Kopfzwangshaltung
• Keine Oszillopsie, meist leicht reduzierter Visus, Verbesserung durch fusionale Konvergenz möglich -> Versuch mit Basis-aussen-Prismen-Korrektur. Chirurgische Korrektur gemäss Kestenbaum.
• Abklärungen:
  • Klinische Hinweise für Visusminderung?
  • Falls nicht offensichtlich – suchen nach
    • Optikusneuropathie: Optikushypoplasie? ggf. Bildgebung, endokrinologische Abklärung
    • foveale Hypoplasie: häufig in Albinismus, Aniridie
    • retinale Dystrophie

Spasmus nutans

• idiopathisch, aber ähnliches Bild durch Gliome der vorderen Sehbahn/ Chiasmagliom möglich
  • Ausschluss mittels Bildgebung
  • auch durch retinale Dystrophien, neurodegenerative Erkrankungen
• Auftreten typischerweise im ersten Lebensjahr, spontane Rückbildung meist im Alter von 3 Jahren (wenn idiopathisch)
• Meist unilateraler oder asymmetrischer bilateraler horizontaler Nystagmus mit kleiner Amplitude und hoher Frequenz
• Meist guter Visus
• Häufige Trias: Nystagmus, Kopfnicken/ ruckartige Kopfbewegungen und Torticollis.
• Amblyopie und Strabismus

Nystagmus latens

• Mit frühkindlichem Innenschielen und dissoziierter Vertikaldeviation assoziiert
• tritt nur bei einseitig abgedecktem Auge auf (Nystagmus im nicht abgedeckten Auge)
  • Augen stabil bei Fusion
• Horizontaler Nystagmus schlägt in die Richtung des fixierenden, nicht abgedeckten Auges
• „Manifester“ Nystagmus latens wenn beide Augen geöffnet, aber nur 1 Auge zum Sehen benutzt wird (Amblyopie oder z.B. wenn verdeckt bei Spaltlampen-Untersuch
• bei Visusprüfung 1 Auge mit Pluslinse vernebeln, nicht abdecken!
• Keine Bildgebung nötig

(Peripherer) vestibulärer Nystagmus

• erworbener Nystagmus
• Horizontaler, rotatorischer Rucknystagmus in Primärposition, unverändert in den verschiedenen Blickrichtungen
• Schlägt in Richtung der gesunden Seite, weg von Lasion
• oft zusammen mit Schwindel, Übelkeit und Erbrechen
• Fixation kann Nystagmus abschwächen
• Ätiologie: Erkrankungen des Vestibularapparates (Labyrintitis, M. Menière, vaskulär, traumatisch, toxisch)
  • assoziiert mit Tinnitus, Schwindel und Schwerhörigkeit
• Bildgebung indiziert!

Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)

• Konjugierter, strikt horizontaler Rucknystagmus in Primärposition, der periodisch (90 sek.) seine Richtung ändert, crescendo-decrescendo Muster
• Zwischen den Episoden liegt eine ruhige Phase von ca. 4-20 Sekunden, in denen die Augen langsame Bewegungen, häufig Pendelbewegungen aufweisen
  • jeden strikt horizontalen Nystagmus in Primärposition während mindestens 2 Minuten beobachten!
• Ursachen: isoliert kongenital, Kleinhirnerkrankungen, Erkrankungen am kranio-zervikalen Übergang (z.B. Chiari Malformation), Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) und Medikamente wie Phenytoin
• Bildgebung indiziert!

Konvergenz-Retraktions-Nystagmus

• durch Kontraktion insbesondere der M. recti mediales
• Ursachen: Läsionen des prätektalen Gebiets = dorsales Mittelhirn, wie Pinealom und vaskuläre Erkrankungen (dorsales Parinaud-Mittelhirnsyndrom, arterio-venöse Malformationen im Hirnstamm, MS)
• Bildgebung indiziert

Downbeat-Nystagmus

• häufigste Form eines zentralen vestibulären Nystagmus
  • Vestibulocerebellum betroffen
• Ursache: Läsionen des kraniozervikalen Übergangs  (cervicomedullary junction) wie Arnold-Chiari Typ 1 Malformation und Syringobulbie, Medikamente (Lithium, Phenytoin, Carbamazepin, Barbiturate), Wernicke-Encephalopathie, Demyelinisierung, Hydrocephalus
• Bildgebung indiziert!

Upbeat-Nystagmus

• Läsionen in Hirnstamm (Medulla), Vermis-Läsionen
• Demyelinisation, cerebelläre Degeneration, Rauchen, Medikamente, Wernicke-Encephalopathie
• Bildgebung indiziert!

See-Saw-Nystagmus (Schaukelnystagmus)

• Pendelnystagmus, bei dem ein Auge angehoben wird und einwärts rotiert, während das andere Auge sinkt und nach aussen rotiert und anschliessend vice versa.
• Ursachen: paraselläre/supraselläre Tumoren (z.B. Kraniopharyngeom), Syringobulbie, Hirnstamminsult
• Bildgebung indiziert!

Dissoziierter Nystagmus

• asymmetrischer Nystagmus zwischen den Augen (unterschiedliche Schlagrichtung,  Amplitude, Frequenz, …);
• immer pathologisch!
• Ätiologie: posteriore Fossa-Erkrankung, MS
• Bildgebung indiziert!

Blickrichtungsnystagmus / Rebound-Nystagmus

• Der Nystagmus tritt beim Blick zur Seite auf, unter 35°, nicht erschöpflich (im Gegensatz zum Endstellnystagmus, der ab 35° zur Seite auftritt und physiologisch und erschöpflich ist)
• Ändert seine Schlagrichtung je nach Blickrichtung
• Abwesend in Primärposition
• Rebound-Nystagmus: nach langem Blick zur Seite schwächt sich Nystagmus ab, wenn Blick zurück in Primärposition geht gibt es einen Rucknystagmus in Gegenrichtung
• Ursachen
  • toxisch von Drogen oder Medikamenten
    • Alkohol, Antikonvulsiva, Sedativa, Antidepressiva
  • Cerebellum oder Hirnstamm mit Stroke, Demyelinisation oder Tumor
• Bildgebung nötig!

Bruns-Nystagmus

• Kombinierter Nystagmus durch Läsion der PPRF und des vestibulären Nukleus
• Beim Blick zur Seite der Läsion: blickparetischer Nystagmus:
  • grobschlägiger, horizontaler Rucknystagmus (niedrige Frequenz, hohe Amplitude, schnelle Phase zu der Läsion hin)
  • durch Läsion des horizontalen Blickzentrums
• Beim Blick von der Läsion weg -> vestibulärer ‚Imbalance‘ Nystagmus:
  • feinschlägiger, hochfrequenter, vestibulärer Nystagmus (niedrige Amplitude, hohe Frequenz, schnelle Phase von der Läsion weg)
  • durch Läsion der vestibulären Nuclei auf der Seite der Läsion
• Ursachen: Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, wie Akustikusneurinom oder Meningeome
• Bildgebung indiziert!

Sakkadische Intrusionen/Oszillationen

Kippdeviationen (square-wave jerks)

• kleine, konjugierte, nicht unterdrückbare Sakkaden vom Zielobjekt weg und wieder zurück im zeitlichen Abstand von ~200ms
• Ursache: z.B. zerebelläre Erkrankungen, PSP
  • CAVE: tritt auch bei Gesunden in Dunkelheit, bei Lidschluss und mit zunehmendem Alter auf

Grosse Kippdeviationen (macrosquare-wave jerks)

• grosse, konjugierte, beidseitige Sakkaden vom Zielobjekt weg und wieder zurück im Abstand von 70 – 150ms
• Ursache: z.B. Multiple Sklerose, Charcot-Marie-Tooth Syndrom

Ocular Flutter

• sehr hochfrequentige (10-15Hz), kleine Amplitude, horizontale Sakkaden ohne intersakkadisches Intervall
• Ursachen: siehe Opsoklonus

Opsoklonus

• schnelle chaotische Sakkaden in alle Richtungen, kein intersakkadisches Intervall
• persistiert während des Schlafes!
• Ursachen: Neuroblastom, postinfektiös bei Erwachsenen, Virusencephalitis, myoklonische Enzephalopathie bei Kleinkindern, transient (idiopathisch) bei gesunden Neugeborenen, paraneoplastisches Syndrom; medikamenteninduziert (Lithium, Amitriptylin, Phenytoin)
• Abklärungen: Tumorsuche, paraneoplastische Syndrome
  • Kinder: Neuroblastome
  • Erwachsene: Kleinzelliges Lungenkarzinom, Brustkrebs, Ovarialkrebs

Ocular bobbing

• beim bewussstlosen Patienten rasche, konjugierte Augenbewegungen nach unten mit einer langsamen Rückbewegung in die Primärposition
• Ursachen: pontine Läsionen, metabolische oder toxische Erkrankung

Okulogyre Krise

• Spastische Blickabweichung mit unwillkürlicher Abweichung beider Augen nach oben oder zur Seite (Blickkrampf) bei bewussten Patienten, Dauer von 10 Min. bis 24 Std., assoziiert mit Dystonie
• Ursachen: (Neuroleptika) Medikamente, neurometabolische und neurodegenerative Erkrankungen, Hirnschäden
• Behandlung: anticholinerge oder dopaminerge Medikamente

Oszillopsie

• Umwelt wird als zitternd oder schwankend wahrgenommen
• Myokymie des Musculus obliquus superior
• erworbener Nystagmus
• selten beim kongenitalen Nystagmus

Quellen

• EyeWiki Nystagmus
• The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
• Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
• Jacobson  DMCorbett  JJ Nystagmus.  Semin Ophthalmol. 1987;2183- 208
• Käsmann-Kellner, Barbara. (2017). Nystagmus: Klinische Charakteristika, therapeutische Optionen. Spektrum der Augenheilkunde. 10.1007/s00717-017-0333-1.