Sprache ändern Englisch
Klinik
- okuläre Form:
- Hauptzeichen: Ermüdbarkeit und Variabilität
- häufig vermehrt Probleme gegen Abend
- Ptose
- Doppelbilder
- kann alle möglichen Formen einer Ophthalmoplegie imitieren
- Schwäche der Gesichtsmuskulatur
- Nystagmus (bei extremer Blickposition)
- Hauptzeichen: Ermüdbarkeit und Variabilität
- systemische Form: zusätzlich Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe
- Lee’s 5P: Symptome, die eine Myasthenie NICHT verursacht!
- Pain
- Proptosis: Ausnahme bei assoziierter endokriner Orbitopathie
- Parästhesien
- Perzeption: Visusabfall, Gesichtsfeldausfälle
- Pupillenbeteiligung
Diagnostik
- Labor: Acetylcholin-Rezeptor-AK, anti-MuSk-AK, evtl. anti-Titin-AK,
- Rest test/ Ice test
- Tensilon-Test (Edrophonium)
- NW: Schwitzen, Nausea, Erbrechen, Hypersalivation, Fieber, erhöhter IOP
- Antidot: Atropin 0.5mg
- CT Thorax im Verlauf zum Ausschluss eines Thymoms (70% haben eine Thymushyperplasie, 10% ein Thymom)
- evtl. Single-fiber-EMG: Ermüdung mit repetitiver Stimulation
- 5% der Pat. entwickeln einen M. Basedow -> Schilddrüsenwerte testen!
Differentialdiagnosen
- Myotonische Dystrophie
- CPEO
- Ptose anderer Ätiologie
- Eaton-Lambert Syndrom: paraneoplastisch; assoziiert mit kleinzelligem Lungenkarzinom; beeinträchtigte Freisetzung von Ach präsynaptisch; keine Verbesserung der Symptomatik mit Edrophonium-Gabe
Therapie
- zusammen mit Neurologie
- Mestinon (Pyridostigmin = AChE-Inhibitor)
- Aufdosierungsschema: z.B. Beginn mit Mestinon 60mg 1x täglich mit Dosiserhöhung alle 3 Tage bis 4x 60mg
- CAVE: bei Auftreten von Beschwerden (v.a. Magen/Darm: Durchfall, Krämpfe), mit der Dosis-Steigerung abwarten bzw. langsamer aufdosieren (Gewöhnung abwarten)
- falls Mestinon nicht ausreicht:
- Steroide: z.B. 10mg Spiricort täglich für 3 Mte., dann sehr langsam ausschleichen (cave: hochdosierte Steroide können Myasthenie-Symptome verschlechtern); falls kein Ansprechen Spiricort auf max. 20mg/d erhöhen
- an jährliche Knochendichtemessung denken -> durch Hausarzt
- Steroide: z.B. 10mg Spiricort täglich für 3 Mte., dann sehr langsam ausschleichen (cave: hochdosierte Steroide können Myasthenie-Symptome verschlechtern); falls kein Ansprechen Spiricort auf max. 20mg/d erhöhen
- Therapiealternativen/ -möglichkeiten: Imurek, Cellcept, Rituximab, IVIG (Privigen-Infusion), Plasmapherese, Thymektomie (bei Thymom, ggf. bei systemischer Form)
Zu vermeidende Medikamente
- Liste , 1
- nicht abschliessend, Medikamente mit höchster Evidenz
- Antibiotika
- Aminoglykoside (z.B. Gentamycin, Neomycin, Tobramycin)
- Fluoroquinolone (z.B. Ciprofloxacin, Levofloxacin, Moxifloxacin, Ofloxacin)
- Makrolide (z.B. Erythromycin, Azithromycin, Clarithromycin)
- Telithromycin
- Betablocker
- Botulinumtoxin
- Chinin
- Chloroquin und Hydroxychloroquin
- Corticosteroide (hohe Dosen)
- D-Penicillamin
- Desferrioxamin
- Immun Checkpoint Inhibitoren (z.B. Ipilimumab, Pembrolizumab, Atezolizumab, Nivolumab)
- Jodhaltige Kontrastmittel
- Magnesium (i.v.)
- Procainamid
- Statine (z.B. Atorvastatin, Pravostatin, Rosuvastatin, Simvastatin)
Verlaufskontrollen
- 1. Verlaufskontrolle nach ca. 1 Woche (Medikamentenverträglichkeit?)
- Patientenaufklärung: bei systemischen Manifestationen der Myasthenie (Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe) -> sofortige Vorstellung
Video von Dr. Andrew G. Lee
Quellen
- EyeWiki Myasthenia Gravis
- Ocular Myasthenia Gravis by Dr. Andrew G. Lee
- The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
- Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
-
1 International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis; 2020 Update;