Myasthenia gravis

Klinik

  • okuläre Form:
    • Hauptzeichen: Ermüdbarkeit und Variabilität
      • häufig vermehrt Probleme gegen Abend
    •  Ptose
      • asymmetrisch
      • Cogan lid twitch sign
      • Bei Anheben des ipsilateralen Lides Zunahme der Ptose kontralateral (=enhanced ptosis)
      • Simpson Test
    • Doppelbilder
      • kann alle möglichen Formen einer Ophthalmoplegie imitieren
    • Schwäche der Gesichtsmuskulatur
    • Nystagmus (bei extremer Blickposition)
  • systemische Form: zusätzlich Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe
  • Lee’s 5P: Symptome, die eine Myasthenie NICHT verursacht!
    • Pain
    • Proptosis: Ausnahme bei assoziierter endokriner Orbitopathie
    • Parästhesien
    • Perzeption: Visusabfall, Gesichtsfeldausfälle
    • Pupillenbeteiligung

Diagnostik

  • Labor: Acetylcholin-Rezeptor-AK, ev. Anti-Titin-AK, ev. Anti-MuSk-AK
  • Rest test/ Ice test
  • Tensilon-Test (Edrophonium)
    • NW: Schwitzen, Nausea, Erbrechen, Hypersalivation, Fieber, erhöhter IOP
    • Antidot: Atropin 0.5mg
  • CT Thorax im Verlauf zum Ausschluss eines Thymoms (70% haben eine Thymushyperplasie, 10% ein Thymom)
  • evtl. Single-fiber-EMG: Ermüdung mit repetitiver Stimulation
  • 5% der Pat. entwickeln einen M. Basedow -> Schilddrüsenwerte testen!

Differentialdiagnosen

  • Myotonische Dystrophie
  • CPEO
  • Ptose anderer Ätiologie
  • Eaton-Lambert Syndrom: paraneoplastisch; assoziiert mit kleinzelligem Lungenkarzinom; beeinträchtigte Freisetzung von Ach präsynaptisch; keine Verbesserung der Symptomatik mit Edrophonium-Gabe

Therapie

  • zusammen mit Neurologie
  • Mestinon (Pyridostigmin = AChE-Inhibitor)
    • Aufdosierungsschema: z.B. Beginn mit Mestinon 60mg 1x täglich mit Dosiserhöhung alle 3 Tage bis 4x 60mg
    • CAVE: bei Auftreten von Beschwerden (v.a. Magen/Darm: Durchfall, Krämpfe), mit der Dosis-Steigerung abwarten bzw. langsamer aufdosieren (Gewöhnung abwarten)
  • falls Mestinon nicht ausreicht:
    • Steroide: z.B. 10mg Spiricort täglich für 3 Mte., dann sehr langsam ausschleichen (cave: hochdosierte Steroide können Myasthenie-Symptome verschlechtern); falls kein Ansprechen Spiricort auf max. 20mg/d erhöhen
      • an jährliche Knochendichtemessung denken -> durch Hausarzt
  • Therapiealternativen/ -möglichkeiten: Imurek, Cellcept, Rituximab, IVIG (Privigen-Infusion), Plasmapherese, Thymektomie (bei Thymom, ggf. bei systemischer Form)

Verschlechterung durch Medikamente

  • Steroide
  • Antibiotika: Aminoglycoside, Clindamycin, Erythromycin
  • Betablocker+ Calciumcanalblocker
  • D-Penicillamine
  • Phenytoin
  • Curare
  • Methoxyflurane
  • Lidocain

Verlaufskontrollen

  • 1. Verlaufskontrolle nach ca. 1 Woche (Medikamentenverträglichkeit?)
  • Patientenaufklärung: bei systemischen Manifestationen der Myasthenie (Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe) -> sofortige Vorstellung

Video von Dr. Andrew G. Lee

Quellen

  • EyeWiki Myasthenia Gravis
  • Ocular Myasthenia Gravis by Dr. Andrew G. Lee
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)