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Definition

• idiopathische Multisystemerkrankung, rezidivierende Schübe mit urogenitalen Ulzerationen und Vaskulitis (kleine, mittlere und grosse Arterien und Venen)
• Assoziation mit HLA-B51
• betrifft häufig Pat. aus den östlichen Mittelmeergebieten und Japan
• Altersgipfel 3. Lebensjahrzehnt
• Männer>Frauen betroffen

Präsentation

• rezidivierende orale Ulzerationen
• gastrointestinale Ulzerationen
• rezidivierende Genitalulzera
• okuläre Entzündungen:
  • simultane systemische und okuläre Manifestationen sind ungewöhnlich
  • in der Regel bilaterale Augenerkrankung
  • akute Uveitis anterior (meist weisses Auge mit mobilem Hypopyon, kein Fibrin!), Retinitis, retinale Vaskulitis (der Venen und der Arterien), Vitritis, Optikusatrophie im Endstadium; ausserdem mögliche Manifestation als Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis und Ophthalmoplegie
• Hautläsionen: Erythema nodosum, Follikulitis, papulopustulöse Läsionen, positiver Pathergie-Test (= Pustelbildung 24 – 48h nach Hautpunktion)
• Vaskulitis mit sek. Aneurysmabildung, Venenthrombosen, Kardiomyopathie, …
• Arthritis

Therapie einer Uveitis posterior

• systemische Steroide; meist nicht als alleinige Therapie ausreichend
• zusätzlich: Azathioprin/ Ciclosporin/ subkutanes Interferon alpha/ Biologika

Quellen

• EyeWiki Behcet’s Disease
• The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
• Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)