Morbus Behçet

Sprache ändern Englisch

Definition

  • idiopathische Multisystemerkrankung, rezidivierende Schübe mit urogenitalen Ulzerationen und Vaskulitis (kleine, mittlere und grosse Arterien und Venen)
  • Assoziation mit HLA-B51
  • betrifft häufig Pat. aus den östlichen Mittelmeergebieten und Japan
  • Altersgipfel 3. Lebensjahrzehnt
  • Männer>Frauen betroffen

Präsentation

  • rezidivierende orale Ulzerationen
  • gastrointestinale Ulzerationen
  • rezidivierende Genitalulzera
  • okuläre Entzündungen:
    • simultane systemische und okuläre Manifestationen sind ungewöhnlich
    • in der Regel bilaterale Augenerkrankung
    • akute Uveitis anterior (meist weisses Auge mit mobilem Hypopyon, kein Fibrin!), Retinitis, retinale Vaskulitis (der Venen und der Arterien), Vitritis, Optikusatrophie im Endstadium; ausserdem mögliche Manifestation als Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis und Ophthalmoplegie
  • Hautläsionen: Erythema nodosum, Follikulitis, papulopustulöse Läsionen, positiver Pathergie-Test (= Pustelbildung 24 – 48h nach Hautpunktion)
  • Vaskulitis mit sek. Aneurysmabildung, Venenthrombosen, Kardiomyopathie, …
  • Arthritis

Therapie einer Uveitis posterior

  • systemische Steroide; meist nicht als alleinige Therapie ausreichend
  • zusätzlich: Azathioprin/ Ciclosporin/ subkutanes Interferon alpha/ Biologika

Quellen

  • EyeWiki Behcet’s Disease
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)