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Bilaterale kongenitale Katarakt
Ätiologie
- idiopathisch
- hereditär; in der Regel autosomal dominant
- Chromosomenabberationen: u.a. Trisomie 21, 18 und 13
- im Rahmen von Syndromen: z.B. Hallermann-Streiff, Crouzon, Apert’s, Pierre Robin Sequenz
- Intrauterine Infektionen: TORCH (Toxoplasmose, others (Syphilis, Hepatitis B, VZV, HIV, Parovirus B19), Rubella, CMV, HSV
- metabolische Krankheiten: u.a. Galaktosemie, Mannosidose, Diabetes mellitus, Fabry, Wilson
- renal: Alport, Lowe
- okuläre Anomalien: Aniridie, Anterior Segment Developmental Anomalies (ASDA)
- iatrogen: Steroide, Bestrahlung
Diagnostik
- falls ein bekanntes AD Vererbungsmuster vorliegt, kann auf ein Workup verzichtet werden
- Urinanalyse: Aminosäuren (Lowe’s Syndrom)
- Blut: Calcium (Hypocalcämie/Hyperparathyreoidismus), Glukose (Hypoglycämie), TORCH-Titer; (Galaktosämie-Screening i.R. des Neugeborenenscrennings in CH)
- Karyotypisierung: Trisomie 13, 18, 21, Turner, Cri-du-Chat-Syndrom
- Audiogramm: kongenitale Röteln, Alport-Syndrom
- Ultraschall falls kein Funduseinblick
Therapie
- OP je nach Ausprägung; bei vermuteter klinischer Signifikanz -> OP nach 6-8 Wochen
Unilaterale kongenitale Katarakt
Ätiologie
- idiopathisch in 80%
- okuläre Anomalien: PHPV, Anterior Segment Developmental Anomalies (ASDA)
- traumatisch
- Intrauterine Infektionen: TORCH (Toxoplasmose, others (Syphilis, Hepatitis B, VZV, HIV, Parovirus B19), Rubella, CMV, HSV
Diagnostik
- TORCH-Titer
- Ausschluss Trauma (Kindsmisshandlung)
Therapie
- OP je nach Ausprägung; bei vermuteter klinischer Signifikanz OP im Alter von 4-6 Wochen
Komplikationen bei Aphakie
- Aphakie-Glaukom in 15% (wird in der Regel 5-6 Jahre postop. diagnostiziert)
Frühkindliche Katarakt
Indikation Katarakt-OP
- bei einseitiger Katarakt: Visus auf dem betroffenen Auge <0.3/0.25 (Reihen-Optotypen-Visus)! (da bei einseitiger Katarakt-OP die Visusprognose trotz Amblyopie-Therapie sehr schlecht ist -> Visus um 0.3)
- bei beidseitiger Katarakt -> bessere Visusprognose, d.h. grosszügigere OP-Indikationsstellung
Operation
- zusätzlich zur Phakoemulsifikation wird eine posteriore Kapsulektomie und eine vordere Vitrektomie durchgeführt (wegen vermehrter Entzündungsreaktion)
- vor dem 2. Lebensjahr: Aphakie; Sekundärimplantation (IOL oder Artisan-Linse, je nach dem, ob der Kapselsack noch intakt ist) möglichst spät, im Alter von 12 – 14 Jahren
- primäre IOL-Implantation ab dem 1.-2. Lebensjahr (nicht vor dem 1. Lebensjahr!)
- werden meist hyperop belassen abhängig vom Alter
Postoperative Versorgung
- bei einseitiger Aphakie -> Aphakie-Kontaktlinsenversorgung und ab ca. dem 2. Lebensjahr inkl. bifokale oder Gleitsichtbrille mit Nahzusatz (+2.5 oder +3.0)
- bei beidseitiger Aphakie -> Aphakie-Brille und ab ca. dem 2. Lebensjahr inkl. Nahzusatz (+2.5 oder + 3.0)
- bei Pseudophakie: Brille mit Nahzusatz beidseits, auch bei einseitiger Pseudophakie (gemäss Studien besseres Visus Outcome)
Quellen
- EyeWiki Cataracts in Children
- EyeWiki Anterior Segment Developmental Anomalies (ASDA)
- The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
- Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)