Kongenitale und frühkindliche Katarakt

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Bilaterale kongenitale Katarakt

Ätiologie

  • idiopathisch
  • hereditär; in der Regel autosomal dominant
  • Chromosomenabberationen: u.a. Trisomie 21, 18 und 13
  • im Rahmen von Syndromen: z.B. Hallermann-Streiff, Crouzon, Apert’s, Pierre Robin Sequenz
  • Intrauterine Infektionen: TORCH (Toxoplasmose, others (Syphilis, Hepatitis B, VZV, HIV, Parovirus B19), Rubella, CMV, HSV
  • metabolische Krankheiten: u.a. Galaktosemie, Mannosidose, Diabetes mellitus, Fabry, Wilson
  • renal: Alport, Lowe
  • okuläre Anomalien: Aniridie, Anterior Segment Developmental Anomalies (ASDA)
  • iatrogen: Steroide, Bestrahlung

Diagnostik

  • falls ein bekanntes AD Vererbungsmuster vorliegt, kann auf ein Workup verzichtet werden
  • Urinanalyse: Aminosäuren (Lowe’s Syndrom)
  • Blut: Calcium (Hypocalcämie/Hyperparathyreoidismus), Glukose (Hypoglycämie), TORCH-Titer; (Galaktosämie-Screening i.R. des Neugeborenenscrennings in CH)
  • Karyotypisierung: Trisomie 13, 18, 21, Turner, Cri-du-Chat-Syndrom
  • Audiogramm: kongenitale Röteln, Alport-Syndrom
  • Ultraschall falls kein Funduseinblick

Therapie

  • OP je nach Ausprägung; bei vermuteter klinischer Signifikanz -> OP nach 6-8 Wochen

 

Unilaterale kongenitale Katarakt

Ätiologie

  • idiopathisch in 80%
  • okuläre Anomalien: PHPV, Anterior Segment Developmental Anomalies (ASDA)
  • traumatisch
  • Intrauterine Infektionen: TORCH (Toxoplasmose, others (Syphilis, Hepatitis B, VZV, HIV, Parovirus B19), Rubella, CMV, HSV

Diagnostik

  • TORCH-Titer
  • Ausschluss Trauma (Kindsmisshandlung)

Therapie

  • OP je nach Ausprägung; bei vermuteter klinischer Signifikanz OP im Alter von 4-6 Wochen

Komplikationen bei Aphakie

  • Aphakie-Glaukom in 15% (wird in der Regel 5-6 Jahre postop. diagnostiziert)

 

Frühkindliche Katarakt

Indikation Katarakt-OP

  • bei einseitiger Katarakt: Visus auf dem betroffenen Auge <0.3/0.25 (Reihen-Optotypen-Visus)! (da bei einseitiger Katarakt-OP die Visusprognose trotz Amblyopie-Therapie sehr schlecht ist -> Visus um 0.3)
  • bei beidseitiger Katarakt -> bessere Visusprognose, d.h. grosszügigere OP-Indikationsstellung

Operation

  • zusätzlich zur Phakoemulsifikation wird eine posteriore Kapsulektomie und eine vordere Vitrektomie durchgeführt (wegen vermehrter Entzündungsreaktion)
  • vor dem 2. Lebensjahr: Aphakie; Sekundärimplantation (IOL oder Artisan-Linse, je nach dem, ob der Kapselsack noch intakt ist) möglichst spät, im Alter von 12 – 14 Jahren
  • primäre IOL-Implantation ab dem 1.-2. Lebensjahr (nicht vor dem 1. Lebensjahr!)
    • werden meist hyperop belassen abhängig vom Alter

Postoperative Versorgung

  • bei einseitiger Aphakie -> Aphakie-Kontaktlinsenversorgung und ab ca. dem 2. Lebensjahr inkl. bifokale oder Gleitsichtbrille mit Nahzusatz (+2.5 oder +3.0)
  • bei beidseitiger Aphakie -> Aphakie-Brille und ab ca. dem 2. Lebensjahr inkl. Nahzusatz (+2.5 oder + 3.0)
  • bei Pseudophakie: Brille mit Nahzusatz beidseits, auch bei einseitiger Pseudophakie (gemäss Studien besseres Visus Outcome)

 

Quellen