Keratokonus

Definition

  • = progressive Stromaausdünnung und Protrusion

Befunde

  • irregulärer Astigmatismus; Scherenreflex bei Skiaskopie
  • Vogt-Linien = sehr feine, vertikale tiefe Stromastreifen, die auf Druck auf den Bulbus verschwinden
  • Öltropfen-Reflex in der direkten Ophthlamoskopie (im regredienten Rotlicht)
  • Fleischer Ring = Eisenablagerungen um die Keratokonusbasis
  • Spitzentrübung = Risse in der Bowman-Membran und Vernarbung (Hinweis auf Fortschreiten des Konus)
  • Munson-Zeichen = Ausbuchtung des Unterlids bei Abblick
  • Salzmann Plaque = subepitheliale Fibrose
  • Hydrops = Deszemet-Riss -> Hornhautödem (schliesst sich meist selbständig innert 6 – 12 Mte.)

Diagnostik

  • Klinik
  • Topographie:
    • Form: inselförmige Elevation der Rückfläche > Vorderfläche = zentrale Ektasie
    • Hornhautdicke/ dünnste Stelle
    • K-Wert: Zunahme der Brechkraft (Kmax> 48dpt. nicht physiologisch)
    • D-Wert (Belin-Ambrosio-Koeffizient): zusammenfassender Gesamtparameter ->Stärke des Keratokonus (je höher der Wert, desto ausgeprägter der Keratokonus)
  • Subklinischer Keratokonus
    • typischerweise abnormale posteriore Elevation, abnormale Pachymetrie
    • Visus normal, da Hornhaut-Vorderfläche typ. noch nicht betroffen!

Therapie

  • Flowchart
  • Pat. instruieren, dass sie NICHT IM AUGE REIBEN SOLLEN!
  • harte/ formstabile Kontaktlinsen oder Minisklerallinsen -> bis zu Kmax von ca. 70 möglich
  • Kollagen-Crosslinking (CXL) mit Riboflavin-Augentropfen
    • Indikation: Progredienz der Keratokonus-Ektasie
    • Ziel: Stabilisierung/ Progressionsverhinderung
    • Methoden: epi-on = Epithel wird davor nicht abradiert oder epi-off = mit vorausgehender Epithelabrasio
    • Kontraindikation: dünnste Hornhautstelle = < 400um
    • Risiken: Narbenbildung.
  • Keratoplastik: DALK oder PKP (Anpassung einer Minisklerallinse nach PKP frühestens nach 4-6 Mte.)
  • (Implantation eines intrakornealen Ringsegments (Intacs))
  • bei akutem Hydrops:
    • NaCl Dispersa Augentropfen 5% 3-5x täglich
    • evtl. Zykloplegie
    • evtl. Verbandskontaktlinse
    • evtl. Körbchen, Verband oder Brille zum Schutz vor Trauma/ Augenreiben
    • in der Regel Spontanheilung innert 6-10 Wochen
    • evtl corneale Naht oder intravitreale Gasinjektion erwägen
    • in Akutphase keine PKP indiziert!

Verlaufskontrollen

  • sinnvoller Abstand:
    • bei jungen Pat. (zw. dem 12. – 18. Lj.) und fraglicher Progredienz des Keratokonus: Ko nach 3 Mte., wenn stabil 6-monatliche Kontrollen
    • bei älteren Pat. (> 20. Lj.): Verlaufskontrollen alle 6 Mte.  – 12 Mte. sinnvoll
  • relevante Progression des Keratokonus über dem 35./40. Lebensjahr kaum zu erwarten
  • verlässliche Verlaufsparameter:
    • Form
    • K-Wert (Kmax nicht verlässlich)
    • D (Belin-Ambrosio-Koeffizient)
    • Hornhautdicke
    • Astigmatismus (nicht so aussagekräftig, da Durchschnitt)

Mögliche Begleiterkrankungen

  • Down-, Turner-, Ehlers-Danlos- und Marfan-Syndrom, Atopie, Osteogenesis imperfecta, Mitralklappenprolaps
  • Schwangerschaft, fraglich Hyper-/Hypothyreose

Pellucide marginale Degeneration

  • wichtige Differentialdiagnose!
    • möglicherweise andere Ausprägung der gleichen Erkrankung
  • schmerzlose periphere corneale Verdünnung inferior
    • halbmondförmiges 1-2mm breites Band inferior (typischerweise von 4-8 Uhr), ca. 1mm Abstand von Limbus
    • intaktes Epithel
  • keine Entzündung sichtbar
  • corneale Vorwölbung oberhalb der dünnsten Stelle
  • kein Fleischer-Ring, keine Vogt-Striae, Hydrops sehr selten
  • Hornhauttopografie: Krabbenscheren-ähnliches Muster („crab claw-like) mit hohem Astigmatismus und „steepening“ der inferioren Hornhaut
  • Therapie identisch zu Keratoconus; PKP allerdings schwieriger wegen peripherer Verdünnung

Quellen