Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)

= Pseudotumor cerebri

Symptome

  • beidseitige Stauungspapille (im akuten Stadium 1 2, im chronischen: N. opticus Atrophie)
  • Verlust des spontanen Venenpuls (in 20% der Normalbevölkerung nicht vorhanden)
  • transiente visuelle Obskurationen
  • ev. Diplopie (bei Abducensparese)
  • vergrösserter blinder Fleck in der Gesichtsfeld-Untersuchung oder Bogenskotome; es sind aber auch andere Ausfälle möglich. Bei konzentrischer GF-Einschränkung Vd. a. Schädigung des N.opticus
  • Kopfschmerzen, typischerweise occipital und lageabhängig
  • Übelkeit, Erbrechen
  • pulssynchrones Rauschen

Diagnostik

  • notfallmässig CT Angio Schädel zum Ausschluss einer Sinusvenenthrombose (oder MRI Angio mit Venografie innert 1 Woche, wenn keine akute Symptomatik)
    • -> Frage nach Sinusvenenthrombose/ Stenose im Sinusvenensystem/ andere Ursachen für Stauungspapillen?)
  • Blutdruckmessung (maligne Hypertension?)
  • Labor: TSH, fT3, fT4, Elektrolyte, Krea, Vitamin A, Vitamin B12, Albumin,  ASAT, ALAT, Eisenstatus (zum Ausschluss einer sekundären Ursache für einen Pseudotumor cerebri) + Quick/INR (wegen LP)
  • ergänzende Anamnese:
    • Medikamenten-Einnahme: Steroide, orale Kontrazeptiva, Vitamin A, Tetracycline, Nalidixinsäure (Gyrasehemmer), Lithium, Isotretinoid
    • PA: COPD, Schwangerschaft, Hals-OP, Gewichtszunahme?
    • bei Frauen: Frage nach regelmässiger Menstruation -> Hinweise auf PCOS?
  • im Verlauf (innert 1-2 Wochen):
    • Goldmann-Gesichtsfeld, Papillen-OCT
    • MRI Schädel (wenn nicht schon initial durchgeführt) -> Ausschluss kleiner Raumforderungen
    • Lumbalpunktion NACH Durchführung des MRI
      • erhöhter Eröffnungsdruck >25 cm H2O im Liegen, normale Liquorzusammensetzung

Therapie und Prozedere

  • Diamox-Therapie für ca. 1 Jahr lang, ev. früher ausschleichen bei nur diskreter Papillenschwellung und erfolgreicher rascher Gewichtsreduktion
    • Einschleichen: in der 1. Woche 2x 250mg/d, danach 4x 250mg/d (+ Kalium Effervetten 30mmol/d)
    • 1. Verlaufskontrolle nach 1 Monat -> Diamox kann bis auf max. 2g täglich erhöht werden, falls ungenügendes Ansprechen (initial monatliche Kalium-Kontrollen, danach 3-monatliche)
    • Ausschleichen: relativ rasch über wenige Wochen. Nach Absetzten der Diamox-Therapie Kontrollen vorerst alle 6- 12 Wochen.
  • Topiramat-Therapie (alternativ, falls Diamox nicht vertragen wird oder wenn hauptsächlich Kopfschmerzen im Vordergrund stehen -> ist auch ein Migränetherapeutikum):
    • Einschleichen: Topiramat langsam auf 2x 50mg aufdosieren:  Start mit 25mg abends, dann jede Woche um 25mg/d erhöhen (obligate zuverlässige Kontrazeption und ausreichende Flüssigkeitszufur, insbesondere beim Sport) oder Furosemid (Lasix), initiale Kontrolle der Nierenfunktion empfehlenswert. Regelmässie Laborkontrollen oder Medikamentenkontrollen sind nicht notwendig. Dosis kann max. auf 200 – 250mg täglich erhöht werden. Ab 100mg täglich ist wie bei der Diamox –Therapie eine Kalium-Substitution notwendig!
  • Gewichtsverlust:  Ziel 10 – 15% Gewichtsreduktion, ev. Ernährungsberatung
  • bei fortgeschrittenen Gesichtsfelddefekten oder Schwangerschaft (Diamox und Topiramat kontraindiziert)
    • Evaluation Optikusscheidenfenestration oder Lumbo-peritoneale Shunt-Anlage
  • bei Stenosen der Sinus und nicht Ansprechen auf die medikamentöse Therapie:
    • Zuweisung des Pat. auf die Neuroradiologie zur Messung des Transstenosendrucks mit Frage nach relevantem Druckabfall bzw. Indikation für ein Stenting der Sinus-Stenosen

Quellen