Fuchs Endotheldystrophie

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Allgemein

  • am häufigsten nicht-hereditär (C3), Familien mit autosomal dominanter Vererbung
  • Meist Beginn im 4.-5. Lebensjahrzehnt, frühe Form mit Beginn bereits im 1. Lebensjahrzehnt

Klinik

  • Symptome: schleichende Visusverschlechterung, v.a. morgens nebliger Seheindruck bei Stromaoedem
    • Wie wieviele Stunden bis Sehen besser? -> Indikator für Hornhaut-Transplantation
  • Cornea guttata (Endothel wie „gehämmertes Metall“ bei fortgeschrittenen Fällen) v.a. in zentraler Hornhaut
  • Endothelzellzahl vermindert (confocale Mikroskopie)
  • Endotheldekompensation mit zentralem Stromaödem
  • im Verlauf auch Epithelödem mit Mikrozysten und Bullae, ggf. Erosio

Therapie

  • Konservativ:
    • NaCl Dispersa AT 5%
    • Verbandskontaktlinse bei rupturierten Bullae +/- antibiotische Prophylaxe (z.B. Floxal AT 3xtgl.)
  • Operativ:
    • Lamelläre endotheliale Keratoplastik (DSAEK, DMEK) -> siehe auch Hornhauttransplantationen
    • perforierende Keratoplastik (PKP)
    • Katarakt-OP kann zu signifikantem Endothelzellverlust führen
      • Cat-OP vor Keratoplastik; evtl sog. „Tripleprozedur“ (Phako/IOL + Keratoplastik)

Quellen

  • EyeWiki Fuchs Endothelial Dystrophy
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)