Frühgeborenen-Retinopathie (ROP)

Indikation für Screening

  • Geburt < 31+0 Schwangerschaftswoche oder bei Geburtsgewicht < 1500g
  • Frühgeborene (< 37+0 SSW) mit Risiko für ROP-Entwicklung:
    • Sauerstoff-Therapie von mehr als 5 Tagen
    • relevante Begleiterkrankungen (zB. schwere nekrotisierende Enterokolitis, bronchopulmonale Dysplasie, Sepsis, transfusionsbedürftige Anämie)

Zeitpunkt für Screening

  • Erstuntersuch: 6. postnatale Woche aber nicht vor 31+0 postmenstruelles Alter
  • Folgeuntersuche
    • 2-wöchentlich normalerweise
    • 1-wöchentlich oder engmaschiger falls:
      • Vaskularisationsgrenze in Zone I oder posteriorer Zone II
      • Vaskularisationsgrenze in anteriorer Zone II bei ROP Stadium 2 oder 3
      • bei jeder ROP mit Plus-Symptomatik
    • 3-wöchentlich falls Vaskularisationsgrenze in Zone III ohne Vorliegen einer ROP
    • Kontrollintervalle um 1 Woche verlängern falls
      • mehrmals regrediente Befunde
      • errechneter Geburtstermin überschritten
  • Abschluss Screening ohne erfolgte Therapie wenn
    • Netzhaut peripher zirkulär vollständig vakularisiert
    • nach errechnetem Geburtstermin falls deutliche Regression der peripheren Netzhautveränderungen der akuten ROP zu erkennen ist

Stadien (ICROP)

  • Stadium 1: Demarkationslinie (dünne, flache, gewundene grauweisse Linie)
  • Stadium 2: Prominente Leiste (über Netzhautebene hinausreichend)
  • Stadium 3: Prominente Leiste und extraretinale fibrovaskuläre Proliferationen (reicht von der Leiste in den Glaskörper hinein)
  • Stadium 4: Partielle Netzhautablösung
    • 4A: extrafoveal
    • 4B: foveal
  • Stadium 5: Vollständige Netzhautablösung
  • Plus-Krankheit = Tendenz zur Progression, schlechtes prognostisches Zeichen
    • keine Pupillenerweiterung
    • massiv gestaute Irisgefässe
    • Glaskörpertrübung
    • erweiterte Venen und Tortuositas der Arterien von mindestens zwei Quadranten am post. Fundus
    • zunehmende präretinale und Glaskörerblutungen
  • „Prä-plus“: ist durch anomale Dilatation und Tortuositas definiert, die noch nicht ausreicht, um als Plus-Krankheit bezeichnet zu werden
    • wöchentliche Verlaufskontrollen notwendig, bis Regredienz oder Weiterentwicklung in eine Schwellenkrankheit
  • Threshhold disease:
    • Erblindung in 50% ohne Therapie
    • 5 kontinuierliche oder 8 nicht kontinuierliche Uhrzeiten mit extraretinaler Neovaskularisation (Stadium 3) in Zone 1 oder 2 in Verbindung mit einer Plus-Krankheit
    • Therapieindikation dar -> Laser-Photokoagulation der avaskulären, unreifen Retina innert 72h erforderlich
  • aggressive posteriore (rush) Krankheit:
    • posteriore Lage in Zone I oder posteriorer Zone II, ausgeprägte Plus-Krankheit, schlechte Definierbarkeit der Retinopathie
    • führt unbehandelt in der Regel zu Stadium 5

Risiken

  • diese Pat. haben ein deutlich erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Strabismus und Myopie
  • regelmässige Kontrollen, bis die Sehschärfe ausgereift ist

Prognose

  • in ca. 80% der ROP-Fälle kommt es zu einer Spontanregression
  • etwa 20% der Säuglinge mit aktiver ROP entwickeln Narbenkomplikationen (Einteilung in 5 Stadien)

Therapie

  • gemäss ETROP-Studie: Lasertherapie in Typ 1, watch & wait in Typ 2
    • Typ 1 (Lasertherapie)
      • Zone 1, alle Stadien mit Plus-Krankheit
      • Zone 1, Stadium 3 ohne Plus-Krankheit
      • Zone 2, Stadium 2+3 mit Plus-Krankheit
    • Typ 2 (watch & wait)
      • Zone 1, Stadium 1+2 ohne Plus-Krankheit
      • Zone 2, Stadium 3 ohne Plus-Krankheit
  • anti-VEGF Therapie als Alternative

Nachkontrollen

  • Indikation
    • < 31+0 SSW oder Geburtsgewicht < 1500g
    • 31+0 bis 36+6 SSW mit einer ROP
    • Frühgeborene mit Hirnparenchymblutung und/oder zystischer periventrikulärer Leukomalazie
  • 6 Monate (fakultativ)
  • 12 Monate (obligat)
  • halbjährlich im 2. Lebensjahr
  • jährlich ab 3. – 6. Lebensjahr
  • ab 6. Lebensjahr bei nachweisbaren Augenveränderungen
  • nach Laser/anti-VEGF Therapie individuell in kürzeren Abständen

Quellen

  • AWMF Leitlinie Augenärztliche Screening-Untersuchung bei Frühgeborenen
  • EyeWiki Retinopathy of Prematurity
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
  • Good WV; Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Final results of the Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP) randomized trial. Trans Am Ophthalmol Soc. 2004;102:233-250.