Myasthenia gravis

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Klinik

  • okuläre Form:
    • Hauptzeichen: Ermüdbarkeit und Variabilität
      • häufig vermehrt Probleme gegen Abend
    •  Ptose
      • asymmetrisch
      • Cogan lid twitch sign
      • Bei Anheben des ipsilateralen Lides Zunahme der Ptose kontralateral (=enhanced ptosis)
      • Simpson Test
    • Doppelbilder
      • kann alle möglichen Formen einer Ophthalmoplegie imitieren
    • Schwäche der Gesichtsmuskulatur
    • Nystagmus (bei extremer Blickposition)
  • systemische Form: zusätzlich Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe
  • Lee’s 5P: Symptome, die eine Myasthenie NICHT verursacht!
    • Pain
    • Proptosis: Ausnahme bei assoziierter endokriner Orbitopathie
    • Parästhesien
    • Perzeption: Visusabfall, Gesichtsfeldausfälle
    • Pupillenbeteiligung

Diagnostik

  • Labor: Acetylcholin-Rezeptor-AK, anti-MuSk-AK, evtl. anti-Titin-AK,
  • Rest test/ Ice test
  • Tensilon-Test (Edrophonium)
    • NW: Schwitzen, Nausea, Erbrechen, Hypersalivation, Fieber, erhöhter IOP
    • Antidot: Atropin 0.5mg
  • CT Thorax im Verlauf zum Ausschluss eines Thymoms (70% haben eine Thymushyperplasie, 10% ein Thymom)
  • evtl. Single-fiber-EMG: Ermüdung mit repetitiver Stimulation
  • 5% der Pat. entwickeln einen M. Basedow -> Schilddrüsenwerte testen!

Differentialdiagnosen

  • Myotonische Dystrophie
  • CPEO
  • Ptose anderer Ätiologie
  • Eaton-Lambert Syndrom: paraneoplastisch; assoziiert mit kleinzelligem Lungenkarzinom; beeinträchtigte Freisetzung von Ach präsynaptisch; keine Verbesserung der Symptomatik mit Edrophonium-Gabe

Therapie

  • zusammen mit Neurologie
  • Mestinon (Pyridostigmin = AChE-Inhibitor)
    • Aufdosierungsschema: z.B. Beginn mit Mestinon 60mg 1x täglich mit Dosiserhöhung alle 3 Tage bis 4x 60mg
    • CAVE: bei Auftreten von Beschwerden (v.a. Magen/Darm: Durchfall, Krämpfe), mit der Dosis-Steigerung abwarten bzw. langsamer aufdosieren (Gewöhnung abwarten)
  • falls Mestinon nicht ausreicht:
    • Steroide: z.B. 10mg Spiricort täglich für 3 Mte., dann sehr langsam ausschleichen (cave: hochdosierte Steroide können Myasthenie-Symptome verschlechtern); falls kein Ansprechen Spiricort auf max. 20mg/d erhöhen
      • an jährliche Knochendichtemessung denken -> durch Hausarzt
  • Therapiealternativen/ -möglichkeiten: Imurek, Cellcept, Rituximab, IVIG (Privigen-Infusion), Plasmapherese, Thymektomie (bei Thymom, ggf. bei systemischer Form)

Zu vermeidende Medikamente

  • Liste , 1
    • nicht abschliessend, Medikamente mit höchster Evidenz
  • Antibiotika
    • Aminoglykoside (z.B. Gentamycin, Neomycin, Tobramycin)
    • Fluoroquinolone (z.B. Ciprofloxacin, Levofloxacin, Moxifloxacin, Ofloxacin)
    • Makrolide (z.B. Erythromycin, Azithromycin, Clarithromycin)
    • Telithromycin
  • Betablocker
  • Botulinumtoxin
  • Chinin
  • Chloroquin und Hydroxychloroquin
  • Corticosteroide (hohe Dosen)
  • D-Penicillamin
  • Desferrioxamin
  • Immun Checkpoint Inhibitoren (z.B. Ipilimumab, Pembrolizumab, Atezolizumab, Nivolumab)
  • Jodhaltige Kontrastmittel
  • Magnesium (i.v.)
  • Procainamid
  • Statine (z.B. Atorvastatin, Pravostatin, Rosuvastatin, Simvastatin)

Verlaufskontrollen

  • 1. Verlaufskontrolle nach ca. 1 Woche (Medikamentenverträglichkeit?)
  • Patientenaufklärung: bei systemischen Manifestationen der Myasthenie (Kauschwäche, Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe) -> sofortige Vorstellung

Video von Dr. Andrew G. Lee

Quellen

  • EyeWiki Myasthenia Gravis
  • Ocular Myasthenia Gravis by Dr. Andrew G. Lee
  • The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease; Nika Bagheri MD, Brynn Wajda MD, et al; Lippincott Williams&Wilkins; 7. Auflage (2016)
  • Kanski’s Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach; Jack J. Kanski MD, Brad Bowling MD; Saunders Ltd.; 8. Auflage (2015)
  • 1 International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis; 2020 Update; Pushpa NarayanaswamiDonald B. Sanders, Gil Wolfe, Michael Benatar, Gabriel Cea, Amelia Evoli, Nils Erik Gilhus, Isabel Illa, Nancy L. Kuntz, Janice Massey, Arthur Melms, Hiroyuki Murai, Michael Nicolle, Jacqueline Palace, David Richman, Jan Verschuuren;